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肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）
沙漠之狼
2018年04月13日
临床资料
女性，56岁，自觉面色灰暗半年，右上服隐痛半月。实验室检查：ALT轻度升高，AFP,CEA,CA199,CA125正常
病理结果：肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）
分析：
HAML是一种少见的来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，由Ishak于1976年首次报道。病理上由不同比例的厚壁血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞构成，部分HAML尚可见髓外造血细胞。其发病机制至今仍不清楚，随着免疫组化及电镜技术的开展，人们对HAML的认识逐渐深入，有学者认为其来自血管周上皮样细胞。
本病中青年女性多见，病灶多为单发，以肝脏右叶居多。临床上大多数患者无明显症状和体征，多由体检时发现，部分患者因肿块较大可引起明显的右上腹部不适、胀痛等压迫症状，体格检查时可扪及肿块。
根据血管、平滑肌和脂肪3种组织成分的比例不同，特别是脂肪含量的多少， Tsui等将HAML分为4种类型，其中混合型最常见：
1、混合型（脂肪10％～70％）
2、脂肪型（脂肪≥70％）
3、平滑肌型（脂肪≤10％）
4、血管型其中混合型最常见。
HAML的影像学表现：
1、虽然因组织成分的多样化而不同，随着影像检查设备及技术的提高，现在越来越多的文献报道其影像学表现有一定的特征性。
2、肿瘤内脂肪成分的存在是HAML的特征性表现之一，肝内含有脂肪成分的占位性病变高度提示HAML。
3、CT平扫脂肪呈低密度，CT值在－20HU以下，可呈点状、结节状或斑片状分布在肿块中，甚至以脂肪为主占据病灶的大部分。
4、MRI显示脂肪成分比CT敏感，脂肪在T1WI和T2WI均呈高信号，脂肪抑制技术有利于发现瘤内的脂肪成分。
5、但病灶内脂肪含量有很大差异，一般在5％～90％之间，个别病例少于5％，Goodman等报道脂肪含量<>
6、动态增强扫描可充分反映HAML的富血供及多组织成分的病理特点。动脉期显著不均匀强化是HAML的特征性强化方式之一。文献报道认为90％以上的HAML血供丰富，主要由肝动脉、门静脉供血，亦可由肠系膜上动脉供血，肿瘤内有丰富的血窦和平滑肌成分，部分HAML尚可见动静脉短路。同时在丰富的血窦和平滑肌组织间夹杂有不同比例的脂肪成分，部分较大的肿块尚可见出血及囊变。门脉期及延迟期持续强化是HAML的另一特征性的强化方式。这是因为HAML的畸形血管壁较厚，且较完整，造影剂进入肿瘤实质速度较慢，因而门脉期及延迟期仍呈稍高或高密度。越来越多的文献报道，无论是哪种病理类型的HAML，因其含有畸形厚壁血管，且常较粗大，增强扫描时病灶内常可见强化的粗大血管，即中心血管影，是HAML又一特征性影像表现，特别是脂肪成分中见到血管影更具有诊断意义。
7、HAML破裂出血及囊变罕见，本例HAML肿块内可见出血及囊变，作者分析可能与肿块太大发生坏死囊变及合并假性动脉瘤等因素有关。
综上所述，CT、MRI可以发现部分HAML的脂肪成分而得到诊断，但大部分的HAML需通过分析动态增强扫描的强化特征才能明确诊断，对小部分无或少脂肪、又缺乏典型强化特征的HAML要注意与其它肝脏病变相鉴别。
①脂肪瘤： CT值在-60HU以下，T1WI及T2WI均呈高信号，密度或信号均匀，增强扫描无强化，与HAML可见软组织密度影并可显著不均匀强化的特点完全不同。
②脂肪肉瘤：发病率较低，形态不规则，体积较大，边界不光滑，增强扫描仅轻度强化，无中心血管影显示。
③HCC：动态增强扫描呈“快进快出”的强化特征，门脉期大多数的HCC强化程度明显下降，呈低密度或低信号。而大部分的HAML在门脉期及延迟期仍呈稍高或高密度（信号），可以与之鉴别。但对于少或无脂肪，又缺乏典型的强化特征的HAML，需要结合有无肝炎、肝硬化病史及AFP等情况进行鉴别。
④血管瘤：与HAML相似，其血供特点为“快进慢出”，门脉期及延迟期也多为高密度（信号）。但血管瘤在MR T2WI上呈明显高信号，表现为“灯泡征”，同时血管瘤有边缘结节状强化，并向病灶中央逐渐充填的特点，比较容易与HAML相鉴别。
⑤肝局灶性结节增生（FNH）：为富血供的肿瘤样病变，增强扫描均匀强化，中央放射状瘢痕是其特征性表现，而HAML的强化多不均匀。
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