[深度学习] ''''无症状Rathke囊肿''''的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~

无症状Rathke囊肿

1

　　Rathke囊肿（Rathke cleft cysts，RCC）是MRI检查中最常见的垂体病变。这些位于鞍内或鞍上的病变，被认为是源于Rathke囊（Rathke pouch）的残留，因此，RCC有一个重要特点：始终位于中线。然而，也可见到有些RCC偏离中线。RCC源于鞍内或鞍上，如果囊肿较小（如小于10mm），就可以更好地识别其确切起源。正常垂体的移位情况因囊肿的精确起源位置而异。如果RCC源于鞍内，它就位于中线位置，紧贴于垂体后叶的前面。轴位T1平扫加权像对此显示最为清楚（图1和图2），但是，体积较小且蛋白含量较高的RCC，在矢状位上可能被误认为是较大的神经垂体（图3）。如果RCC最开始见于鞍上，则起源于Rathke腔的结节部。这些RCC在中线上，位于垂体的上表面，或如同蛋杯中的鸡蛋一样嵌入垂体内（图4和图5）。累及垂体柄的无症状性RCC（图6a-f）与上述情况可能相同，必须将这些RCC与加深的第三脑室漏斗隐窝鉴别，或与病理性增大的漏斗相鉴别。RCC可以罕见地偏离中线并位于鞍上池（图6g-i）。两个RCC可以并存，伴发垂体腺瘤者亦不少见。

2

　　传统上，将RCC描述为边缘光滑、无钙化和边缘无强化的垂体囊性病变。随着高场强MR扫描设备的普及，常可发现位于鞍内或垂体柄远端的直径为1至数毫米的“微小RCC”，这些微小RCC只能被认定为解剖变异（图5），因为在常规尸检中，有高达33%的正常垂体内存在此类微小RCC。直径为5～10mm的较大RCC亦常见，且几乎都无症状（图7）。与垂体腺瘤相反，RCC患者的蝶鞍无改变。在轴位序列上可明显地看到此现象：即使RCC直径大至10mm，鞍前壁也没有或罕有变形。大于12mm的RCC可能会引起症状。RCC可以保持稳定、缓慢增大、快速增大、萎缩、甚至消失，也可以复发，怀孕期间RCC将发生一些变化。总体来看，RCC的演变是无法预测的。因此，对于直径1cm左右或更小的RCC而言，如果位于鞍上，应定期影像学复查和视野检查。RCC的囊内容物往往是富含蛋白和黏多糖的、黏稠的黏液，较少见的则是低黏稠度的脑脊液样透明液体。前者见于大多数鞍内囊肿，是T1高信号的原因，T1信号升高的程度取决于囊内容物的蛋白质浓度和脱水程度。RCC通常无占位效应，结合其所在的中线位置，易于将其与出血性垂体腺瘤相鉴别。较少见的脑脊液样RCC，T1呈低信号（图8），更常见于鞍上而不是鞍内。随着时间的推移，RCC的信号可自发性发生改变。

3

　　在T1呈高信号的RCC中，75%可观察到囊内的蜡样结节，囊内结节的主要成分是蛋白质和胆固醇。大部分结节可在囊腔内自由浮动，位置随时间的推移而改变，少数结节可黏附于囊壁上。这些高蛋白结节为T1等信号或稍高信号，T2呈显著低信号，增强后无强化或轻微强化，基本上是单个，罕有多个者。囊内结节可以很大，大到几乎占据整个囊腔，也可以很小（图9）。无论在何种情况下，囊内结节对RCC的诊断都具有鉴别意义。

4

　　黏液分泌细胞的活性多变，其活性程度和囊液的吸收共同决定了囊肿的大小。影响黏液分泌从而导致RCC增大的原因尚不清楚。RCC囊壁很薄，由单层呼吸型上皮细胞和杯状细胞组成，因此，在注射钆对比剂后，不能显示无症状RCC的囊壁。RCC周围正常垂体组织的强化可能会被误认为囊壁强化（图10）。正常垂体组织在注射钆对比剂后早期快速强化，这有助于鉴别症状性RCC的囊壁强化。囊壁无强化是RCC与颅咽管瘤及复杂性RCC鉴别的基本点，颅咽管瘤的囊壁更厚且呈分层状。

5

　　大多数无症状RCC的MRI特点是：无或仅有轻微的蝶鞍改变、独特的鞍内中线位置、鞍内RCC紧贴垂体后叶、T1高信号无液平、T2低信号的高蛋白结节、囊壁无强化，根据这些特点通常易于对大多数RCC做出诊断。这些特征性表现可使医生显著减少使用含糊不清的“偶发瘤”诊断，这个词在影像学报告中使用得太频繁了。虽然大部分的RCC可长期无症状，但是有些RCC还是有临床表现的。囊肿体积快速增大、信号改变及注射钆对比剂后出现边缘强化，均可作为RCC发生并发症的预测指标。

图1 RCC的轴位T1加权像（a-d）、轴位T1加权像脂肪抑制序列（c-f）。RCC（星标）位于垂体前、后叶之间，紧贴垂体后叶。除c图外，垂体后叶（白箭）紧贴于鞍背

图2 RCC的矢状位（a，c，e，g）、轴位（b，d，f）T1加权像和（h）矢状位T2加权像。（a，b）位于延长的蝶鞍内的延长形RCC。（c，d）双叶状RCC。（e，f）5岁男孩，无症状性RCC和漏斗神经垂体炎，垂体柄增粗（弯箭），RCC（白箭）被增大的垂体后叶压成弓状，并勾画出T1呈等信号的垂体后叶（黑白箭）的轮廓。（g，h）矢状位T1和T2加权像，示双RCC，前方一个T2高信号的RCC（星标），内有高蛋白结节（细白箭）；后方另见一个T2低信号RCC（粗白箭），两者在T1加权像中几乎看不到

图3 （a，b）矢状位T1加权像，显示RCC（粗箭）数月内T1信号自发地发生变化，从T1高信号变为T1低信号。在a图中，无法区分垂体后叶（细箭）与RCC

图4 3例RCC患者的冠状位T1（a，b）和T2（c）加权像。RCC如同蛋杯中的蛋。与正常垂体前叶比较，T1呈稍低信号（a）、T1呈显著高信号（b）和T2呈高信号（c）

图5位于鞍隔水平的微小RCC。（a，b）冠状位T2和（c）T1加权像。RCC呈T2高信号，中央见低信号的高蛋白小结节（箭号）（a），T2呈低信号（b），T1呈低信号（c）

图6 （a-c）冠状位T1加权像（a，d，g）、冠状位T2加权像（b，e，h）和矢状位增强T1加权像（c，f，i）。垂体柄RCC（a-c）、扩展至垂体柄的鞍内RCC（d-f）、鞍上池内的非中线RCC（g-i）。所有RCC均呈T2高信号（星标），并见T2低信号结节（h）（箭号）。增强后见变形的垂体柄强化（c）和（f），RCC囊壁菲薄而呈不完全强化。（i）显示T1无强化的RCC（星标）位于垂体柄前方

图7  4岁男孩，无症状性RCC。（a-c）矢状位T1、T2加权像和增强T1加权像，（d）轴位T2加权像。在矢状位和轴位图像可见RCC呈脑脊液样信号（箭号），具有特征性的形状和位置

图8  32岁女性，无症状性RCC，每年随访，连续随访8年。（a，c）矢状位T1加权像和（b，d）冠状位T2加权像。RCC呈T1显著低信号、T2高信号，囊内有高蛋白结节（箭号），8年内囊肿体积缓慢增加。因此，虽然患者一直没有症状，但是必须随访。（d）意外发现其左侧颈内动脉内存在无症状性血栓（弯箭）

图9含有T2低信号高蛋白结节的RCC。（a-e）冠状位T2加权像，（f）矢状位T2加权像。结节可以较大（a）、较小（b，f）、微小（c，d），多发者更为罕见（e）

图10  RCC的冠状位增强T1加权像（a，b）。边缘无强化的特征性形式（a）。受压推移变薄的垂体强化（箭号），酷似RCC的局部囊壁强化（b）。（c）动态序列见强化发生于早期，证实强化的是被推压的垂体前叶（箭号），而若RCC囊壁强化，则应为更晚些发生