【Z089】环状胰腺

【病因病理】

     正常胰腺是由胚胎时期的原始组织融合而成,胚胎时期的腹叶的原始胰腺组织在发育过程中围绕十二指肠轴旋转,旋转后的腹叶及背叶胰腺组织融合形成成熟的胰腺。环状胰腺是腹叶原始胰腺组织在围绕十二指肠轴旋转的过程中就开始与背叶融合,因而形成胰腺组织环绕十二指肠的先天异常

【临床表现】

     因为环状胰腺组织包绕十二指肠,常可导致梗阻。大约50%患者有症状,在儿童期即可出现恶心、呕吐和腹痛,其他一半的患者在成年后出现并发症如溃疡和胰腺炎。亦有无症状者,病变是偶然发现的。75%的环状胰腺常伴有其他的先天异常,包括Down综合征,心血管及食管异常,肛门闭锁等。

【影像学表现】

    1.腹部平片表现可见十二指肠梗阻的表现,胃及十二指肠充气扩张,形成所谓的“双泡征”。  

     上消化道钡餐造影表现:显示十二指肠降部被胰头牵拉而使该处外缘呈一切迹样的管腔狭窄,狭窄近段肠管扩张,并可有逆蠕动。ERCP常可显示胰管环绕十二指肠。

     2.CT及MR表现可显示十二指肠降部狭窄和胃及十二指肠扩张,并可见十二指肠降段周围有环状的软组织密度(或信号)灶包绕十二指肠,其与体、尾部胰腺组织相连,密度(或信号)相似,增强扫描密度(或信号)的变化与体、尾部胰腺组织相同。

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