典型小病例回顾-Cobb综合征

       Cobb 综合征又称脊柱节段性血管瘤病，是一种复杂的血管畸形，包括脊髓、硬膜外间隙、椎体、脊柱旁软组织、肌肉、皮下组织以及脊柱相同节段对应的皮肤等均可受累。

    Cobb综合征病因被认为是先天性的，胚胎发育缘故。由于人体脊柱、脊髓及皮肤肌肉的供血呈节段性分布，当某个节段的血管发育异常时，累及相应节段的皮肤、椎体、脊髓、脊膜、神经根、肌肉及内脏是本病病理基础和特征，因此本病又称脊柱节段性血管瘤病。多数学者认同一节段内的脊柱血管畸形，同时伴有皮肤血管瘤，是本病的特征性改变。病变包括动静脉畸形和动静脉瘘。

    本病较为罕见，在儿童和青少年期多发。临床表现包括脊髓出血、蛛网膜下腔出血、脊髓和扩张动静脉根部占位、静脉高压及盗血综合征等。