你见到过囊性少突胶质细胞瘤吗？

少突胶质细胞肿瘤（oligodendroglial tumors, OG）是肿瘤细胞形态以少突胶质细胞为主的神经上皮组织肿瘤，包括少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma, OD）和间变性少突胶质细胞瘤（anaplastic oligodendroglioma, AOD）两类，是成人中第2位常见的原发性脑肿瘤。

OD内常含有其他胶质成分，以肿瘤性星形细胞居多，根据传统的划分标准，当少突胶质细胞在肿瘤所有胶质成分中所占比例大于75%时，即归为OD，而当这个比例介于60%～75%之间时，则称为以少突胶质细胞为主的少突-星形细胞瘤（oligoastrocytoma, OA）。

OA与OD的区别仅表现在组织学检查上，影像学检查无法进行区分，故在这里，我们不妨从影像学的角度将OA也临时划入OD的范畴。

OD的特征性表现是钙化（出现率高达七成），亦可见小囊变区和小灶性出血，但明显的出血、坏死及大面积的囊变少见。因此，根据其较为典型的影像学表现，OD的诊断通常是不算困难的，然而，您见过囊性少突胶质细胞瘤（cystic oligodendroglioma, COD）吗？

在临床工作中，囊性胶质瘤或囊性星形细胞瘤（通常指毛细胞型星形细胞瘤）经常会被提及，但COD的说法相信很多人还是第一次听闻吧，下面我们就娓娓道来。

本文所说的COD，可认为是OD的一种特殊形态学类型，必须符合以下两个条件：

①肿瘤形态符合完全囊性或大囊小结节的特征，并不包括部分囊变的囊实性肿瘤；

②组织学类型符合OD、AOD或以少突胶质细胞为主的OA，并不包括以星形细胞为主的OA，和包含少突胶质细胞成分的毛细胞-OD或节细胞-OD。

由于COD的严格定义，使其成为临床罕见的肿瘤类型，很多人对它的认识基本上是一片空白。笔者总结了本院近十年内经手术及病理证实的11个COD病例的影像学（主要是MRI）资料，虽然样本量较小，但也或多或少的有一些规律性的发现，在这里分享给大家。

①年龄：发病年龄比OD要低，以儿童和青少年为主；

②部位：绝大多数位于幕上（10/11）；

③数目：全部为单发病灶；

④囊：以单发或双发大囊多见（9/11），也可以是多发小囊（2/11）；

⑤囊壁：薄而光滑，扩散不受限，不强化者居多（9/11），表明囊壁主要由增生性胶质细胞组成，而2个强化病例提示囊壁发生了增殖性肿瘤细胞浸润；

⑥囊液：全部呈均匀的长T1长T2信号，扩散不受限，但FLAIR-T2WI多数呈高信号（8/11），与脑脊液信号不尽一致，提示其内成分可能较复杂；

⑦壁结节：3例有壁结节病例均为AOD，表明壁结节可能是恶性征象之一。

至于鉴别诊断，当然是其他颅内常见的囊性病变，比如节细胞瘤或节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）、毛细胞型星形细胞瘤（CA）、脑实质内囊性室管膜瘤、囊性转移瘤以及颅内囊肿等。

不可否认的事实是，虽然COD具有一定的影像学特点，但是与上述常见的颅内囊性病变存在着重叠部分，并无特征性的影像学征象。因此，在临床实际工作中，如遇到类似表现的脑内囊性病变，我们还是应该首先考虑发病率较高的疾病类型，当然，在鉴别诊断中也不应该忽略了COD的可能性。