【读片时间】第0708期：胚胎发育不良性神经上皮瘤

胚胎发育不良性神经上皮瘤

（一）简要病史

女性，17岁。反复头痛、呕吐12小时。

（二）影像所见

头颀MRI平扫示:（图A）右侧小脑半球团块状混杂密度影，以稍高密度为主。（图B） 增强扫描示病变可见轻度不均匀强化。

诊断：右侧小脑半球病变，考虑肿瘤性病变伴出血。

（三）解读思路

1. 有无病变：有明显病变。

2. 定位诊断：右侧小脑半球。

3. 定性诊断：病变边界清楚，考虑为偏良性病变。

4. 鉴别诊断：右侧小脑半球髙密度为主的混杂密度影，主要鉴别诊断为脑出血及肿 瘤出血。单纯脑出血无强化，本例可见部分强化。并见占位效应，考虑为肿瘤伴出血。小脑肿瘤常见于小脑的包括髓母细胞瘤及毛细胞星形细胞瘤。但髓母细胞瘤好发于小脑蚓部。毛细胞型星形细胞瘤发病年龄更小。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤为罕见肿瘤，本例诊断困难。

（四）病理诊断

“右小脑异常组织胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（WHO I级）（图C、D）。

（五）述评

胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT）是一种罕见的神经元及混合神经元-胶质肿瘤。由Daumas Duport及其合作者于1988年首先提出。WHO中枢神经系统肿瘤分类属于神经元及混合神经元-胶质肿瘤，WHO I级。典型的临床表现是长期的药物难治性癫痫史。