图 1 上图为AJNR杂志5月份案例,患者为62岁,左侧胸廓和左腿疼痛,左侧肢体无力,大小便失常。体格检查结构显示为下肢肌张力增高,反射亢进。MRI检查显示胸段脊髓局部向前移位、变扁
这种脊髓的形态学改变,非常类似椎管内脊髓后方肿物向前推压造成,而仔细观察相应水平脊髓后方蛛网膜下腔增宽,内为正常脑脊液信号,无肿瘤或囊肿形成,那为何会出现这种现象?到底是什么疾病具有这样的影像学征象呢?
类似案例
图 2 上述图标的影像学表现相似,结果为同一种疾病
案例结果
脊髓疝(SpinalCord Herniation,SCH)
在临床中相对少见,可分为特发性(idiopathic)、创伤性(postraumatic)和医源性(iatrogenic)三类,而上述所有病例结果均为特发性脊髓疝。
图 3 案例一手术图片及术后复查MRI结果
临床表现
最常见的体征就是Brown-Sequard综合征,发病缓慢,一侧肢体的温痛觉障碍,对侧肢体无力,震动觉和位置觉等本体感觉障碍,痉挛性轻瘫。
发病机制
脊髓腹侧面的硬膜存在先天发育缺陷或者继发于后天慢性损伤,出现微小的局部缺损,随呼吸和心跳形成的脊髓搏动,在胸椎后凸的存在下,受力点集中于硬膜囊腹侧面,长时间作用下脊髓通过硬膜缺损处向前或前侧方疝出,出现胸段脊髓压迫症的表现。
图 4 为脊髓疝示意图
影像学表现
病变多发生在T2-10水平;
矢状位显示病变节段脊髓呈现“C”字结节样形状,背侧蛛网膜下腔增大;
横断位显示病变节段脊髓稍细,走行弯曲成角,向前方或前侧方疝出硬脊膜下腔呈 “双脊髓征”,局部蛛网膜下腔消失。
鉴别诊断
主要与脊髓背侧硬膜内蛛网膜囊肿进行鉴别,囊肿发生时,脊髓虽有变形,但多无成角改变,脊髓“受压”较轻,脊髓腹侧仍可见蛛网膜下腔。
图 5 脊髓背侧硬膜内囊肿案例
治疗
主要通过手术治疗,手术方式主要有:(1)疝口直接缝合术;(2)疝囊扩大术;(3)疝囊硬膜修补术等。
总结
胸段脊髓局部出现向前移位,变细,走行成角,背侧蛛网膜下腔增大,无肿物形成,患者伴有Brown-Sequard综合征,应当首先考虑到脊髓疝的可能。
编辑 | 巩涛
责任编辑 | 黄蓓蓓
参考资料
1. http://www.ajnr.org/content/com/2018may
2. Parmar H,Park P,Brahma B.Imaging of idiopathic spinal cord herniation.Radiographics 2008;28:511-518.DOI:10.1148/rg.282075030
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