【Z134】腹膜后纤维化

【病因病理】

病因不明,可能为特发性,或长期摄入甲基麦角类药物、主动脉瘤或动脉瘤手术及放射治疗等有关。肉眼所见为灰白色质硬的纤维斑块,肿块一般是不均匀的,由不同成熟程度的细胞和纤维化组织构成。初期主要为细胞,成熟后主要为纤维化伴肿块的收缩。

【临床表现】

40~60岁多发,男性多见。患者可有背及腹部疼痛等症状。

【影像学表现】

1.尿路造影见单侧或双侧肾盂积水及输尿管上部扩张,下段输尿管移位和变细。

2.CT 表现为以腹主动脉为中心与之紧密相连的肿块,増强扫描病变强化不明显或有不同程度的强化。

3.MRI T1加权像上腹膜后肿块低于肌肉信号,T2加权像上病变信号强度增加不是很显著,内可见小点片状高信号,代表未成熟的纤维化组织内渗出和细胞区。

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