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纵隔旁占位
沙漠之狼
2018年06月24日
临床资料
病史：女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物。家族史：有两人死于肺癌。
病理结果：巨淋巴细胞增生症 右纵隔旁
影像学表现
注：本例为局限性，仅讨论该型影像学表现。
局限型GLNH的影像学表现 ：
GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。
X线表现：
Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。
CT表现：
平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀，偶见钙化；增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。
MRI表现：
MRI检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值
T1WI肿块呈等信号,T2WI呈均匀性高信号。 肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。增强表现与CT类似。
鉴别诊断：
局限型GLNH95%以上是透明血管型,CT或MRI表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别：
1.纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。
2.副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。
巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
自 1954年发现以来，该病病因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。
第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。
病理分型：分为透明血管型和浆细胞型
透明血管型：特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。
突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体 。
浆细胞型：病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。
透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。
按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型
局限型：表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。
弥漫型：表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。
局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。
弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。
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