[深度学习] '脉络丛乳头状癌'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

脉络丛乳头状癌

病理与临床特点

　　脉络丛乳头状癌（choroid plexus carcinoma，CPC）罕见，为脉络丛恶性肿瘤，2016年WHO分类无变化，分级为Ⅲ级。CPC占脉络丛原发肿瘤的20%～40%，仅为儿童脑肿瘤的不足1%及儿童幕上脑肿瘤的5%。病理学上肿瘤易见出血及坏死，且侵犯邻近脑实质。镜下常见肿瘤细胞间变（每个高倍视野＞5～10个）、细胞密度增加、可见核多形性、核浆比明显增大，瘤细胞排列缺乏乳头状形态，少数呈实性排列。肿瘤坏死常见。免疫组织化学染色S-100及甲状腺运载蛋白阳性率低于CPP，约1/5病例GFAP（+），MIB-1增高达15%～20%。好发于幼儿，70%～80%小于3岁，平均就诊年龄为18个月。临床表现包括恶心、呕吐、意识障碍等。

CT与MRI特点

　　①部位及形态:几乎均见于侧脑室，呈混杂密度或信号的大肿块，常侵犯邻近脑实质。瘤内坏死、囊变及出血、瘤周水肿常见；②CT平扫呈等或稍高密度，常伴钙化，增强扫描呈明显及不均匀强化；③MRI呈T1等或稍低信号、T2/FLAIR等及稍高信号混杂，囊变/坏死区呈长T1长T2及FLAIR低信号。肿瘤侵犯邻近脑实质显示瘤周水肿信号。增强扫描呈明显及不均匀强化。常可见脑脊液播散所致的脑脊膜增厚、强化、结节或肿块，以及其他脑室内肿块。

　　附:非典型性脉络丛乳头状瘤（atpical choroid plexus papilloma）是近期确定的、介于良性的CPP与恶性的CPC之间的中等恶性度肿瘤，与CPP主要不同之处是MIB-1增高、细胞密度及核多形性增加。目前其影像学报道较少，特点包括肿块呈分叶状、明显及均匀强化，与CPP及CPC不能鉴别。

简要病史

A

B

C

D

E

F

男，43岁。头痛、头晕、呕吐。既往无肝炎、结核及颅外肿瘤史，无糖尿病。

CT与MRI所见

CT平扫（图1A），左侧侧脑室三角区-颞角形态不规则、界限不清的高密度肿物（箭），左侧侧脑室体部类似病变（未列出），幕上脑室扩大。T2WI（图1B），左侧三角区-颞角病变为不均匀高信号（箭），内见小囊状更高信号区，肿块外观呈分叶状，邻近的左颞叶少许长T2信号（水肿）。冠状位FLAIR（图1C），左侧侧脑室两处病变均为稍高信号，边缘分叶（箭），左颞角上方的左颞叶少许片状高信号。冠状位增强T1WI（图1D），左侧侧脑室肿块显著强化（箭）。PET-CT（图1E，F），左侧侧脑室体部及第四脑室病变均见FDG摄取增加（箭），左侧三角区病变表现类似（未列出），SUVmax高达7.1～8.9。

最后诊断

脉络丛乳头状癌。

鉴别诊断

　　①脉络丛乳头状瘤及非典型性脉络丛乳头状瘤，与本病类似，也可发生脑脊液播散，但较少侵犯脑实质；

　　②星形细胞瘤，主要是邻近室管膜者易侵犯脑室，少数直接起源于脉络丛，肿瘤主体位于脑实质，瘤周水肿较明显，高级别者呈花环状强化；

　　③室管膜瘤，第四脑室多见，幕上者常位于脑实质，肿瘤可见较大囊变，常伴钙化，强化程度不如CPC。脑室内室管膜瘤多位于第四脑室，位于侧脑室者常为宽基底紧贴室管膜；

　　④原始神经外胚层肿瘤，为脑实质内大而不均质肿块，常见囊变、坏死及出血、钙化，可侵犯室管膜及造成脑脊液途径播散；

　　⑤非典型畸胎样横纹肌瘤，肿块较大，易出血及坏死；

　　⑥位于第四脑室者需与髓母细胞瘤鉴别，前者多见于成人，而后者以5岁左右儿童多见，肿瘤边缘清楚，分叶征不明显，CT密度较高，DWI显示扩散受限。

简要讨论

　　CPC较CPP少见，若显示脑室内肿瘤呈分叶状、侵犯邻近脑实质、灶周水肿明显、伴不同程度脑积水，病人为幼儿，应考虑本病可能。