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【病例挑战】胰腺和肝脏占位,是两个不同部位的病灶,略有难度的!!

本期答案为

1、A B C D   2、A B C D   3、B  4、A

解析:

MR图像特点:肝右后叶可见囊实性肿物,边缘可见结节状改变,边界不清,实性成分T1WI呈低信号,T2WI/FS呈稍高信号,DWI呈高信号,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期强化与肝脏实质大致相仿。

胰腺体尾部可见肿物,呈分叶状,边界尚清楚,T1WI信号混杂,可见大片状高信号,T2WI/FS呈混杂高信号,以高信号为主,DWI部分区域呈高信号,增强扫描动脉期轻度不均匀强化,实性成分渐进性强化。

病理:

胰体尾+脾+肝右叶不规则切除

胰腺肿物大小约6.5×5.5×3.5cm,表面凹凸不平有完整包膜,切面暗褐色多房囊实性,与肿物胰腺组织分界尚清,部分囊壁质硬,似有钙化。肝背膜尚光滑,切面见一囊肿,大小约6×5×4,囊内壁大部分区域光滑,局部可见纤维分隔,囊肿距切缘2cm周围肝另见一暗褐色囊肿,直径约1.5cm。

免疫组化:

胰腺:AAT(2+),ACT(3+),AE1/AE3(3+),CD10(-),CD56(2+),NSE(1+),Syno(2+),PR(2+),ChrA(-),Ki-67(<2%)

肝脏:AAT(2+),ACT(3+),AE1/AE3(3+),CD10(-),CD56(2+),NSE(2+),Syno(2+),PR(2+),ChrA(-),Ki-67(密集区约5%)

诊断:

胰腺实性假乳头状瘤,伴纤维化及钙化,可见脉管瘤栓。

肝组织内见肿瘤浸润,形态与胰腺肿瘤相似,符合实性假乳头状肿瘤肝转移。


讨论

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumor of pancreas,SPTP)是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤,好发于青年女性,因手术切除预后较好,患者生存率高。少数情况下,病变可有远处转移,以肝脏及腹膜多见,罕见转移到淋巴结。

大体病理上,肿瘤体积较大,边界清楚,多有包膜,常有出血、坏死和充满坏死的囊性区域,偶有钙化,钙化多位于肿瘤壁,肿瘤常表现为囊实性混杂分布,体积较大的出血、坏死、囊变明显,极少部分表现为完全囊性变,体积较小的实性成分较多。组织学上SPTP 是由形态单一的多边形肿瘤细胞形成不规则的假乳头状结构或假菊花团状,围绕纤维血管壁复层排列,其粗大的纤维血管轴心常呈明显的黏液变性,这是诊断的一个重要依据。文献报道,由于病灶间质内有大量小血窦及纤细血管,且血管壁菲薄,血流速度缓慢,使对比剂进入病灶缓慢,呈渐进性强化。

CT 平扫密度由肿块实性和囊性比例决定,实性部分平扫呈低或等密度,囊性成分平扫呈液体低密度影,两者常混杂,当肿块以囊性成分为主时,实性成分呈“浮云状”、“乳头状”及“壁结节样”强化,亦可以有钙化,钙化常位于肿瘤壁,肿块实性成分呈持续渐进性强化。

MRI图像中,TIWI瘤体实性成分呈低信号,液性成分呈更低信号,出血区域呈明显高信号,T2WI/FS呈混杂中高信号,有时可见液-液平面,DWI实性成分信号较高,增强扫描肿瘤实性成分、壁结节及包膜呈渐进性延迟强化。相比于CT,MRI在出血、囊变、包膜的显示上有明显优势,在钙化的显示不如CT。

本例患者年轻女性,胰腺肿瘤体积较大,边界清楚,有出血、坏死、囊变,表现为囊实性肿物,增强扫描实性区域渐进性强化,可诊断为SPTP,此例患者就诊同时发现肝脏囊实性病变,影像表现与胰腺病变有相似处,表现为囊实性,按照常规思路,可以考虑为肝脏转移瘤,并得到病理证实。SPTP属于胰腺低度恶性肿瘤,约有5~15%的病例可以出现转移,以血行转移多见,常见的转移器官为肝脏。关于SPTP肝转移的影像学特点目前文献报道较少,但其表现常与原发肿瘤相似,常表现为囊实性,少数可以有出血,本例影像表现供大家学习。


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