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47 / M;cough, dyspnea for 10 days
47岁,男性,咳嗽、呼吸困难十天
图1 胸片
图2 胸部CT肺窗
图3 胸部CT肺窗
图4 胸部CT增强 纵隔窗
图4 头颅 瓦氏位
Chest radiograph shows a multifocal patchy consolidation with multiple nodular opacities and linear opacities in both lungs.
胸片:双肺多发局灶性片状实变,多发结节影及条状影。
Axial chest CT shows multiple ill-defined centrilobular nodules,bronchial wall thickening and prominent interlobular septal thickenings,combined with patchy consolidations and GGOs in both lungs.Multiple mediastinal,hilar and interlobar LN enlargements are also seen.
轴位胸部CT:两肺多发边界不清的小叶中心结节,支气管壁增厚及显著的小叶间隔增厚,合并多发片状实变及磨玻璃影。多发纵隔、肺门及叶间淋巴结肿大。
water view radiograph shows mild irregular mucoperiosteal thickening in both maxillary sinuses, suggesting sinusitis.
瓦氏位显示双侧上颌窦黏骨膜轻度不规则增厚,提示鼻窦炎。
The patient had asthma, eosinophilia greater than 10% of the white blood cell differential count (10.8%),migratory or transient pulmonary opacities,and paranasal sinus abnormalities;the diagnosis of Churg-Strauss syndrome was made.
患者有哮喘病史;嗜酸性粒细胞增多(10.8%), 大于分类计数的10%;迁徙或一过性肺肺浸润病变;副鼻窦异常;提示Churg-Strauss综合征的诊断。
He was administered steroid pulse therapy. Follow-up chest CT scan showed markedly decreased extent of previous lesions but a newly developed focal consolidation in the RLL.
类固醇冲击疗法后,患者随访的胸部CT显示病灶范围明显减小,但左肺下叶新出现局灶性实变。
Last follow-up chest PA,obtained 5 months later, revealed marked improvement of the previous consolidation, nodular opacities, and linear opacities.
5个月之后的最后一次随访胸片显示实变、结节影及条状影明显改善。
Churg-Strauss综合征
Churg-Strauss 综合征( Churg-Strauss Syndrome,CSS) ,是由Churg J 和Strauss L 于1951 年首先描述而得名,又称变应性肉芽肿性血管炎。CSS 是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
既属于嗜酸性粒细胞增多症范畴,又属中性粒细胞胞浆抗体( ANCA) 相关性血管炎范畴。
CSS 主要发病于中年,男女发病率无明显差异,患者平均年龄在50 岁左右。
CSS可累及全身多系统器官,如肺、皮肤、神经系统、肾脏、消化道等,临床症状取决于器官的受累情况。呼吸系统是最常见的靶器官,几乎所有的患者都有哮喘病史。
CSS最常见的实验室检查表现为血嗜酸性粒细胞增多,比例通常大于10%,或绝对计数大于1. 5 ×109/L。
ANCA阳性是CSS 又一特征性指标,核周型( p-ANCA)与胞浆型( c-ANCA) 均可出现,但以p-ANCA 阳性多见。
CSS 的典型病理表现有3 种: ① 坏死性血管炎: 主要累及中、小血管。② 嗜酸性粒细胞组织浸润: ③ 血管外肉芽肿。
CSS的CT主要表现为磨玻璃影、斑片影、结节影、肺门增大、偶有少量胸腔积液等。
目前多参照1990 年美国风湿病协会( ACR) 制定的CSS 诊断标准:
① 反复发作的哮喘病史;
② 外周血嗜酸性粒细胞增多( 分类计数大于10%) ;
③ 单发性或多发性神经病变;
④ X 线有非固定性肺浸润性病变;
⑤ 有变应性急性或慢性鼻窦炎病史;
⑥ 病理检查示血管外嗜酸性粒细胞浸润,如动脉、小动脉、小静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。
具备以上6 项标准中4 项或4 项以上即可诊断本病。
① 结节性多动脉炎: 与Churg-Strauss 综合征相似点包括: 都累及中小动脉,都有嗜酸性粒细胞增多及血沉增快,但结节性多动脉炎中嗜酸性粒细胞增高并不明显,很少累肺,ANCA 多为阴性。
② 坏死性肉芽肿性血管炎(韦格氏肉芽肿):两者靶器官类似,肺和副鼻窦是最常受累器官,但韦格氏肉芽肿无哮喘病史,无嗜酸性粒细胞增多,破坏性较强,鼻黏膜形成溃疡或肺内病变出现空洞,症状较重,多为c-ANCA 阳性。(点击下方链接查看)
③ 慢性嗜酸性粒细胞肺炎: 女性好发,肺部病变持续时间长,哮喘少见,没有肉芽肿形成,没有肺外器官受累,ANCA阴性。
【参考文献】
1.武红英, 蔡少华. Churg-Strauss综合征肺损害1例并文献复习[J]. 临床肺科杂志, 2012, 17(3):457-459.
2.谢红波, 杨有优. Churg-Strauss综合征的高分辨CT表现[J]. 中山大学学报(医学科学版), 2009, 30(s2):70-72.
3.http://kstr.radiology.or.kr/weekly/search/view.php
成人白细胞分类计数正常参考值如下:
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