并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。
表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。
1.皮肤短缺:并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。
2.骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为塬发性骨畸形及继发性骨畸形。
(1)原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有叁角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。
(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
3.血管神经的畸形:至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。
(1)按并连组织的结构分型
①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。
②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。
(2)按并连的程度分型
①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。
②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。
③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。
(3)混合分型
单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。
所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,为了有效地衡量其畸形及损害程度,Eaton和Lister(1990)对先天性并指畸形程度进行了分级。畸形损害程度的分级包括三部分:指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、形态损害分级。其分级还应根据手功能评定的方法,测定手各部的主动活动范围及被动活动范围,但从客观上对于一个1~2岁的患儿来说,取得这些数据是不容易的。这一分级方法,不仅便于选择手术方法,而且可以作为手术效果的评定依据。
(1)指蹼粘连程度分级
测量较长的手指,取其手指完全伸直及外展位时,指蹼到掌骨头距离与掌骨头到指尖距离之比例。其标准为:
Ⅰ度:正常,≤1/8掌骨头到指尖距离;
Ⅱ度:1/8~1/4掌骨头到指尖距离;
Ⅲ度:1/4~3/8掌骨头到指尖距离;Ⅳ度:>3/8掌骨头到指尖距离。
(2)骨结构畸形及活动范围分级
主动外展范围的分级:
Ⅰ度:拇-示指外展≥60°,手指外展≥30°;
Ⅱ度:拇-示指外展45°~60°,手指外展20°~30°;
Ⅲ度:拇-示指外展30°~45°,手指外展10°~20°;
Ⅳ度:拇-示指外展<><>
主动伸指或屈指程度的分级:以伸指不足及屈指不足的厘米数来测量,拇指则以外展功能失去的厘米数测量:Ⅰ度:指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;Ⅱ度:指伸或指屈范围为0.5-1.0cm;Ⅲ度:指伸或指屈范围为1.0-2.0cm;Ⅳ度:指伸或指屈范围>2.0cm。
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