【G017】手（足）裂畸形

一、病因病理

是手指在发育过程中遭受抑制所致。可能是由于原始手芽软组织胚基的楔形缺陷所造成的。也有人认为是外胚层的缺陷。有家族史者，可表现为常染色体显性遗传。

二、临床表现

裂手一般发生在双侧，双足也常以同样的方式受累，而常伴发其他畸形，如并指伴裂手、缺指伴裂手。

临床上分为两型：

中心型：由近中心轴线的缺陷所组成，手掌较深裂隙，相应手指缺如或与相邻指并在一起。一般第Ⅲ列骨发育抑制最严重。分裂可能延伸至掌骨和腕关节；抓握东西时须将手的一半与另一半对合。

中间偏桡侧型：它的V形顶点指向第一掌骨，主要累及第Ⅱ列或第Ⅰ列的骨骼结构。中心部掌骨、指骨多缺如，往往表现为拇指或小指缺如。由于残存的两指间有较宽的指蹼和力线异常，故捏握和夹持功能基本丧失。

三、影像表现

手（足）中部有明显V字形裂隙，将手（足）分为两部分，伴指（趾）骨及掌（跖）骨缺如。

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