【微病例】蝶骨骨母细胞瘤一例误诊分析

文章来源：中华放射学杂志, 2018,52(3) : 234-235

作者：罗应斌 史天亮 李继亮 覃志红 刘元早 张建程

患者

女，31岁。发现左眼视力下降6个月余入院。6个多月前患者无诱因出现左眼视力下降，无眼痛、红肿，无头昏、头痛，无恶心、呕吐等。专科检查：神清语明，对答切题，遵嘱动作，头颅五官对称无畸形。双瞳等大，直径约3 mm，对光反射灵敏，粗测左眼视力下降，右眼视力正常，无视野缺损；耳鼻无异常分泌物，伸舌居中，鼻唇沟无变浅；脊柱、四肢活动可，肌力、肌张力正常，无感觉异常。指骨未见明显增粗。闭目难立征阴性。生理反射存在，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

CT平扫：脑窗示蝶骨左侧一团块状密度增高影，内见斑点状更高密度影，病灶突入同侧眼眶及筛窦（图1，图2），病灶边界清楚，边缘见弧形高密度影（图3）。骨窗示蝶骨左侧膨胀性骨质破坏（图4，图5），病灶边缘簿层骨壳征（图6）。根据CT拟诊：蝶骨左侧占位性病变。

图1~6 头颅CT平扫图。图1为横轴面、图2为冠状面像，脑窗示蝶骨左侧团块状密度增高影，病灶突入同侧眼眶及筛窦（↑）。图3为矢状面脑窗像，示病灶边缘见骨壳征（↑）。图4，5为横轴面骨窗像，示蝶骨左侧膨胀性骨质破坏（↑）。图6为矢状面骨窗像，示病灶边缘薄层弧形致密影（↑）

图7~12 头颅MRI平扫及增强扫描像。图7为T₂WI横轴面像，示左侧视神经管内段团块状低信号病灶（↑）。图8为T₂WI矢状面像，示病灶边缘清楚，见脑脊液裂隙征，病灶内可见斑点状更低信号（↑）。图9为T₁WI横轴面像，示病灶边界清楚，呈等信号（↑）。图10为液体衰减反转恢复序列像，示病灶呈低信号（↑）。T₁WI增强示病灶呈明显均匀性强化（图11，↑），包绕视神经（图12，↑）

图13 术后病理像，示病变由均匀的小细胞构成，见散在破骨细胞及骨样基质（HE　×100）

MRI平扫：T₂WI横轴面示左侧视神经管内段见团块状低信号病灶，包绕视神经，肿块向同侧筛窦突出（图7）；T₂WI矢状面示病灶上缘清楚，病灶内可见斑点状更低信号，病灶向颅内突出，压迫相应左侧额叶（图8）；T₁WI横轴面示病灶呈等信号（图9），液体衰减反转恢复序列示病灶呈稍低信号（图10）。MRI增强：T₁WI增强横轴面示病灶呈明显均匀性强化（图11），T₁WI增强矢状面示病灶边界清楚，包绕视神经生长，似见脑膜尾征（图12）。根据MRI拟诊：左侧视神经鞘脑膜瘤。

手术病理表现：行左侧额外侧入路开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤组织位于眶尖周围，为硬脑膜外型，遂经硬膜外探查肿瘤，见肿瘤组织色白，大小3 cm×3 cm×3 cm，质地较硬，包裹左侧视神经，内侧突入筛窦，予以分块完全切除肿瘤组织，见视神经周围硬脑膜基本完整。术后显微镜下示病变由均匀的小细胞构成，见散在破骨细胞及骨样基质（图13）。病理诊断为骨母细胞瘤。

讨论

骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，起源于成骨性结缔组织，是一种少见的特殊类型肿瘤，发生率仅占原发性骨肿瘤的1%，大多数为良性^[1]。好发部位首先是椎体附件，其次为四肢长骨、短骨，也可发生在颅骨和骨外组织等少见部位；好发年龄为21~30岁^[2]，其他年龄少见^[3]。发生在颅骨者，以颞骨最常见，其次为额骨、筛骨^[4]，发生在蝶骨罕见^[5]。本例患者术前误诊。究其原因，是对发生在蝶骨的病变影像表现认识不足，忽略了蝶骨骨质破坏征象。本例病灶位于脑外（左侧视神经管内段），边界清楚，内见钙化，无囊变，增强后明显强化，包绕视神经，似见脑膜尾征。临床症状为左眼视力下降6个多月，误诊为视神经鞘脑膜瘤。

骨母细胞瘤的典型影像表现为局限性膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄或断裂，周围形成环形、薄壳状钙化，肿瘤内可含有钙化和骨化^[6,7]。罗振东等^[8]报道，颅骨骨母细胞瘤CT主要表现为明显膨胀性骨质破坏，多向脑组织侧膨胀，肿瘤体积一般较大，瘤体内可见钙化斑块，外围可见骨质薄壳形成。颅骨骨母细胞瘤囊变多较明显。本例CT表现为蝶骨呈膨胀性骨质破坏，内见钙化及骨化征象，边缘呈环形、弧形、薄壳状钙化，未见囊变；MRI表现为病灶呈团块状稍低T₁、T₂信号，增强后呈明显均匀性强化，并突向筛窦及眼眶。膨胀性骨质破坏及骨壳征对本病的诊断有一定特征性。

本病分析思路首先定位为脑外以及与相邻骨质的关系，是起源于骨质或是病灶累及骨质，是病灶的典型影像特点，应注意有无骨质破坏，病灶内及病灶边缘的密度改变，是否有钙化或骨化以及钙化或骨化的形态有助于本病的影像诊断。

参考文献（略）