【病例】被误认为炎性假瘤的少见病变——IMT

病史

男性，53岁。右鼻旁肿痛2月余。体格检查:外鼻正常，鼻中隔左偏，鼻道未见新生物，鼻咽光滑，右侧面部压痛明显。

辅助检查

CT平扫示右侧上颌窦内软组织密度肿块，内部密度均匀，上颌窦外侧壁骨质吸收、破坏，其外侧缘脂肪间隙清晰，内侧壁骨质结构良好；电镜下肿瘤主要由梭形细胞及炎性细胞组成，梭形细胞分化成熟，异型性不明显，炎细胞成分主要为淋巴细胞、浆细胞和组织细胞

▶ 诊断思路：

1.患者为男性，53岁。右鼻旁肿痛2月余，右侧面部压痛明显。IMT多见于中年人，平均发病年龄在30 岁以上，常见症状为面颊胀满、麻木和疼痛感。
2.CT平扫示上颌窦内软组织密度肿块，表面光滑，内部密度均匀，上颌窦外侧壁骨质吸收、破坏。

▶ 临床表现：

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见病变，由于其内可有大量炎性细胞浸润，过去被误认为是一种炎症后的反应性增生，于是炎性假瘤成了最常用的代名词。随着研究的深入，人们发现病变中梭形细胞才是主要成分，而且该病有复发和转移的潜能，年轻患者常有染色体异常，于是逐渐认识到这是一种真性肿瘤。1994年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有浆细胞和/或淋巴细胞浸润的一种肿瘤”，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类，其具有中间型或低度恶性本质，偶尔可发生转移。鼻腔鼻窦IMT多见于中年人，平均发病年龄在30岁以上，女性多见。多位于肺部，亦可发生于肺外任何部位，但少见于头颈部，而鼻腔鼻窦则比较罕见。上颌窦IMT预后欠佳,极易局部复发和局部浸润性生长，具有恶性肿瘤特质，一旦确诊应视为恶性。

1.临床表现：
1)常见症状为鼻塞、鼻出血、涕中带血，面颊胀满、麻木和疼痛感，头痛，眼痛、眼胀、突眼、复视和视力下降，牙关紧闭等。
2)当肿瘤引起窦壁骨质吸收及破坏时可出现发热、乏力等全身症状。
3)鼻内镜检查发现局部黏膜隆起、水肿、充血、息肉样物，也可在鼻腔内无异常发现。

2.CT表现：
1)CT平扫可见上颌窦内软组织密度肿块，密度较为均匀。
2)常可见一侧及以上窦壁骨质的破坏，最常见眶底和内侧壁骨质破坏，其次为窦前壁和后外侧壁，甚至破坏颅底骨质。
3)肿瘤可侵犯周围肌肉、血管、神经等，侵入眼眶、颅底、颞下窝等，提示浸润性生长和恶性侵犯倾向。
4)增强扫描呈轻度强化表现。

▶ 鉴别诊断：

1.上颌窦癌：上颌窦区软组织肿块，CT值为30〜40 Hu，肿块密度均匀或不均匀，肿块破坏窦壁向周 围浸润性生长，边界不清，增强扫描病灶明显强化。
2.上颌窦恶性纤维瘤：肿瘤生长迅速，体积常较大，边缘不规则，中心易坏死、囊变呈低密度区，增强后显示清楚，肿瘤破坏周围的骨质，侵犯邻近结构。
3.上颌窦恶性肉芽肿：病变位于中线附近，鼻窦黏膜明显增厚，两侧大致对称，鼻窦腔变小，鼻窦和颅底骨质有不同程度骨质破坏，病变邻近脑组织出现片状低密度，形态不规则，边界不清。增强扫描病灶明显强化，脑组织异常密度区呈片状强化。