肺错构瘤为最常见的良性肿瘤之一,且孤立性肺结节的第三个最常见的原因。肺错构瘤很少或没有恶性变,并且在大多数情况下是无症状的。
病理学表现:
这种疾病的确切病因尚不清楚,尽管有些人认为是先天性畸形,正常肺组织增生,良性软骨组织或炎症反应。 病变起源于支气管壁的粘膜下纤维结缔组织,它们由软骨组织和脂肪细胞包围的“巢”组成。 脂肪是一个关键组成部分,54%的病变在组织学上存在。 还可以鉴定平滑肌,骨,血管和其他间充质成分。
大体解剖可以看到肺错构瘤的形状和光泽切割表面。
错构瘤内部的黄色和白色的组织,其分别对应于脂肪和软骨。
多发性错构瘤的存在是罕见的,可能包括Carney三联征(肺软骨瘤,副神经节瘤和胃上皮样平滑肌肉瘤)。
与发病率与死亡率无关联,并发症主要与侵入性手术操作相关,如支气管镜,支气管内或经皮活组织检查或胸廓切开术,这些术式是为了阐明非典型特征结节的组织学特征。
影像学改变:
大多数肺错构瘤是在常规胸部X光偶然发现,大多数患者,对病变的评估和鉴定进行CT检查。
错构瘤具有明确的壁,X线片可能显示“爆米花”钙化。 这种影像学改变是良性的可靠指标,但只有15-30%的病例有钙化。 在大约50%的错构瘤中,在CT上可以看到脂肪组织, 密度在-40UH和-120UH之间的脂肪组织的存在,被认为是错构瘤的可靠征象,并且它们的存在可以使活检不必要。
肺错构瘤中的“爆米花”钙化。
参考文献:N Engl J Med 2009; 360:e17March 19,2009
图:在隆突上方的CT扫描显示巨大的肺错构瘤。注意特征爆米花钙化。
CT扫描的右下叶的放大视图显示了具有几个粗钙化点(爆米花钙化)的平滑边缘结节样改变。 请注意局部存在脂肪密度(箭头)。 这些发现实际上是错构瘤的特征。
在CT上看到的右肺错构瘤包含钙化和脂肪。
总结:
肺错构瘤由软骨,脂肪组织,平滑肌和呼吸道上皮以无组织的方式组成,占孤立性肺结节的5%。
作为肺部最常见的良性肿瘤,它仍然是罕见的病变,70岁时发病率最高,90%无症状和发生在外周肺组织内。
“爆米花”中的钙化模式是良性的可靠指标,但仅存在于约15-30%的病例中。 如果确定了脂肪,它被认为是错构瘤的确定标志,使其成为不必要的、侵入性手术及其可能的并发症。
参考文献:
Andy Adam, Adrian K. Dixon. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology. A Textbook of Medical Imaging. Fifth Edition. Churchill Livingstone 2008
Brant, William E.; Helms, Clyde A. Fundamentals of Diagnostic Radiology, 3rd Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2007
Lee JKT, Sagel SS, Stanley, RJ, Heiken JP. Computed Body Tomography with MRI Correlation , 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2006
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