[要点与提醒] “门静脉先天性异常”的诊断要点与特别提醒~~~

门静脉先天性异常

门静脉先天性异常（congenital anomly of portal vein）

可为影像学检查偶然发现，也可因侧支循环扩张、导致消化道出血及肝性脑病就诊，CTA是本病目前较好的检查技术。

【诊断要点】

1.门静脉（PV）缺如无PV影像，代之以侧支血管。

2.PV双支畸形分别为肠系膜上下静脉合流及脾静脉单独延续形成。

3.PV发育不良PV细小（图1A）。

4.PV瘤表现为PV局部囊状扩张（图1B）。

【特别提醒】

PV发育不良与缺如所致侧支循环需与后天性狭窄或闭塞引起PV海绵样变鉴别。

图1门静脉（PV）先天性异常

A.男，4岁。PV发育不良。PV主干（白箭）及左右支细小，肝门多发迂曲、强化血管（白箭头）。B.女，53岁。PV瘤。PV主干纺锤状增宽（白箭头），右支（白箭）及肠系膜上静脉（白弯箭）无异常