本期病例来源:新乡医学院第一附属医院,点评老师: 遆会莉
患者,男,27岁。
主诉:腹痛1天,加重3小时
现病史:1天前饱食后出现腹痛,呈阵发性绞痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,含黄绿色物质,无咖啡色样物质,无放射,可耐受,与进食及体位无明显关系,排便排气后无明显好转,无腹胀、腹泻,无反酸、烧心,无发热、盗汗。遂就诊于我院急诊,给予输液治疗后(具体不详),上述症状稍好转。3小时前上述症状再次出现,腹痛较前加重,仍恶心、呕吐,为求进一步诊治,遂来我院,门诊以“腹痛查因”收入我科。
肠源性囊肿
病因
是一种罕见的先天性、发育性畸形;本病多发生于椎管内、颅内和纵隔,以儿童多见,目前发病机制仍不清楚。腹腔或腹膜后肠源性囊肿则被认为在胚胎期肠道发育过程中,许多牙生样憩室从肠道壁向外生长时,个别憩室从肠道壁脱落后坠入肠系膜二叶腹膜间或腹膜后发育成含有肠道各层组织的肠源性囊肿。
临床表现
多种多样,因囊肿大小、部位、形态不同而异,随囊肿体积的不断增大出现压迫临近器官为主的症状,恶性、呕吐、腹胀、腹痛等消化道非特异性症状和无痛性腹部包块常为该病首发症状。与发生于椎管或颅内不同的是,腹腔内肠源性囊肿发病年龄较晚,原因在于腹腔容积较大,器官活动度较椎管或颅内大,故较晚才会出现囊肿压迫引起的症状。治疗:手术切除是本病的首选治疗,不论有无症状均应手术切除;腹腔肠源性囊肿患者术后均需密切随访,尤其是未完整切除囊壁的患者,一旦复发,可再次手术。
影像表现:
X线:检查是首要的诊断手段,X线胸片可见纵隔显示类圆形或椭圆形阴影,边缘光滑,囊肿与呼吸道或消化道相同通时其内可见液平面,位于大气道旁肠源性囊肿多呈扁平状,位于食管旁或食管肌层内囊肿,钡餐检查可见食管呈外压性改变,但粘膜光滑,易与食管癌鉴别。
CT平扫:CT检查可明确显示椎体畸形,对诊断很有帮助,膈下积气,有助于判断囊肿是否与消化道想通。表现为包膜完整的囊性包块,包膜常厚薄不均,可有明显的钙化或乳头样隆起,囊内表现为水样密度或少许高密度影,考虑囊内出血,增强后包膜可呈不均匀强化,由于囊肿本身的特性和囊内的乏血管性,囊内无强化。
肠源性囊肿的其他诊断特点
(1)具有呼吸系统压迫症状
(2)体查时可能发现患侧胸廓隆起,呼吸活动度差,呼吸音减弱或消失。
(3)后纵隔囊肿多合并椎体畸形。
(4)彩超表现为后纵隔边缘清楚、内壁光滑的单房性含液囊肿,有时囊肿无回声区见到小强光点反射和条状强回声带,是囊肿的出血合并感染所致。
(5)核素扫描发现后纵隔囊肿内有异位胃粘膜。
发生在其它部位囊肿
1.支气管囊肿是胚胎发育时期气管、支气管树分支异常的罕见畸形,典型的X线表现为孤立的边界清楚的圆或卵圆阴影,密度均匀。除非感染,否则不与支气管相通为其特征。可因周围结构的压迫产生症状,常表现为隆突附近边缘清楚,密度均匀的圆形、卵圆形或块状影,常略偏右,覆盖肺门,呼吸可引起其形状改变,囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难、哮鸣或持续性咳嗽,运动时明显加重。
2.心包囊肿:是指发生于心包的一种先天性纵隔囊肿,常见的X线表现为囊肿常发生在心膈角区右侧多见,囊肿呈圆形或卵圆形密度均匀边界清楚,侧位上囊肿靠前贴近前胸壁,透视下胸壁压力变化可致变形。CT表现为2/3心包囊肿位于有心隔角区,呈单房囊性肿块圆形或卵圆形水样密度壁薄而均一,边缘光整,增强扫描无明显变化。
3.椎管内肠源性囊肿:多数学者认为肠源性囊肿是由于胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍,由其残留或移位的组织演变而来,它可以发生在椎管内的任何部位及颅内中线区。但目前已有的病例报道中,绝大多数位于椎管内,少数位于后颅窝。发生于椎管内者约有54%位于颈段,12%-21%位于胸段,15%-20%位于腰段,90%以上位于髓外,髓内者不到10%,且多见于胸段,髓外病例多数病灶位于脊髓的前方或侧方。
肠源性囊肿≠前肠囊肿
由于原始消化管和肺芽均起源于前肠,因而将纵隔囊肿按起始部位划分为前肠囊肿、神经管和原肠囊肿、胃肠囊肿和间皮囊肿。前肠囊肿又因分化不同而划分为支气管囊肿、食管囊肿和肠源性囊肿,这一划分的原因即为气管源性囊肿和肠源性囊肿同为前肠异常发育所形成。所以气管源性囊肿和肠源性囊肿具有共同的起源,在理论上具备同时出现形成联合畸形的可能,这一可能目前也被数篇病例报道所证实。
与腹膜后囊性病变鉴别:
1.胰腺假囊肿:胰腺假性囊肿表现为胰腺内或胰周局限性圆形或卵圆形水样低密度区,单房多见,囊内分隔和多房少见;囊肿边界光滑,囊壁薄而均匀。假囊肿中心为较均匀的水样密度,由于血液和炎性渗液混杂,CT 值常可达 20~30HU。随着病程延长,囊壁可增厚、皱缩、钙化。增强扫描:胰腺假性囊肿的囊壁由纤维或肉芽组织构成、增强后能强化,囊性成分不强化。血清、尿的淀粉酶水平的升高对诊断有帮助。
2.非胰腺的假性囊肿:为罕见病变,多起源于肠系膜及网膜。多有厚的纤维性囊壁,内出血、脓液或浆液。与胰腺囊肿不同,它们并不伴淀粉酶或脂肪酶的升高;CT:表现为单房或多房、厚壁、充满液体的团块。
3.囊性淋巴管瘤:为充满液体,无上皮内衬的囊肿,多发生于盆腔或腹膜后淋巴结清除或肾移植术后。在曾经作过彻底淋巴结清扫的病人,其发生率为12%-24%。腹膜后囊性淋巴管瘤可能导致静脉栓塞,可继发水肿及血栓栓塞等并发症。CT:囊性淋巴管瘤表现为低密度肿块,肿块内因脂肪存在可成负值,虽并不常见但高度提示囊性淋巴管瘤。少数情况下,其壁可出现钙化。
4.按部位应与胃肠道间质瘤鉴别:CT表现:与胃肠道管壁关系密切,向腔内、跨腔内外或腔外生长的类圆形、分叶状或不规则状软组织肿块影,有不同程度的坏死、囊变,肿块与周围组织多较清楚,恶性肿瘤边缘与周围组织分界不清,存在粘连现象;增强扫描呈不均匀强化。
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