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【所属科室】骨科
【基本资料】患者,女,61岁
【主诉】间断性腰部钝痛1年,加重20天。
【现病史】间断性腰部钝痛1年,20天前腰部症状加重,呈持续性锐痛,不能平卧。并出现左下肢体麻木、疼痛,活动后加重。查体:骶1、2棘突压痛及叩击痛(+),左下肢放射痛,放射至足踝,四肢、躯干感觉未见明显异常,余神经系统查体未见明显异常。
【影像图片】
【讨论问题】诊断?
影像所见:腰5椎体内见团块状肿物并突向椎管内,下缘至骶2椎体水平,并向骶1左侧椎间孔延伸,压迫神经根。肿物呈稍长T1、稍长T2,T2压脂序列呈明显高信号,肿物信号欠均匀。增强扫描后肿块明显强化。
【结果】
手术记录:取L5-S2棘突后正中切口,纵行长约12.0cm。打开骨性椎管,将硬膜牵向内侧,可见不规则肿瘤组织,淡褐色,质软,表面血管丰富,肿瘤大小约2.5cmx2.5cmx1.2cm。肿物完整切除,查硬膜囊内无出血。
病理:大体所见淡褐色不整形组织一堆,切面淡褐色、实性、质软。镜下见薄壁窦样血管,内充满红细胞。
病理诊断:硬膜外海绵状血管瘤
【病例小结】
海绵状血管瘤大约占脊椎内血管畸形的5%-12%,多见于椎体。硬膜外海绵状血管瘤多来源于椎体并延伸至硬膜外间隙,单纯位于硬膜外者较少见,仅占所有硬膜外肿瘤的4%。常见于30-60岁,男性发病率略高于女性。海绵状血管瘤生长较缓慢,病程长,主要由稀疏、薄壁内膜线样的海绵状血管窦组成,血管壁为单一内皮细胞层,无弹性或肌肉组织,部分腔内有新鲜或陈旧出血。临床症状多是由于压迫引起。位于上胸段及胸腰段单纯硬膜外病变的症状及诊断通常以一种急性的方式发生,多因脊髓或圆锥的急性压迫导致。
海绵状血管瘤常表现为T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,T2WI压脂序列明显高信号,Gd-DTPA增强时呈均匀显著强化,若有出血则信号不均匀。过去所报道的腰骶部硬膜外海绵状血管瘤,多呈有圆形或卵圆形的病灶,位于硬膜外间隙的腹侧或腹外侧或周围神经根附近,通过椎间孔延伸的少见。本例患者的硬膜外海绵状血管瘤为椎体肿瘤凸向椎管并延伸到椎间孔,椎体内MRI信号较混杂。由于肿瘤体积较大且延伸至椎间孔,本例MRI误诊为神经源性肿瘤。
【鉴别诊断】
由于本病位于硬膜外,还应与椎管内硬膜外占位如淋巴瘤、转移瘤、脂肪血管瘤、脊膜瘤和硬膜外脓肿相鉴别。①神经鞘瘤,常沿椎间孔内外生长,呈“哑铃型”改变。MRI检查常呈T1WI低信号,T2WI高信号改变,病变轮廓光滑较规则,常伴有囊变,增强后实质部分明显强化,以上可与本病相鉴别。②淋巴瘤,MRI多表现为T1等信号,T2稍高信号,增强至中度不均匀强化。也可表现为硬膜外的长梭形占位,常合并弥漫性脊椎异常信号。③转移瘤,应结合病史及肿瘤本身的征象,多成跳跃性分布,邻近骨质破坏明显。④脂肪血管瘤,因两者的组成均为不同比例的脂肪和血管成分,脂肪血管瘤脂肪成分较多,脂肪抑制序列肿瘤信号明显减低;当脂肪血管瘤的血管成分较多时不易鉴别。⑤脊膜瘤,位于硬膜外的较少见,大部分位于硬膜下腔,MRI多表现为T1WI等信号,T2WI等信号,增强时可见硬膜尾征。⑥硬膜外脓肿,临床有感染症状,MRI表现为T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,周围骨质及软组织有炎症改变。
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