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病例及相关资料展示:
左侧肾上腺区较大的囊实性肿块:囊性部分密度较低且均匀,实性部分表现为明显强化的囊壁及囊内分隔。完全囊变的嗜铬细胞瘤见过,但是体积这么大,而且分隔这么多的却没有见过。嗜铬细胞瘤在位置上存在很大变异,而且会发生多种病理类型的退行性变,所以在影像上它经常会像变色龙一样的善变和长于伪装。
1、我们科室曾经集中讨论过几例不典型嗜铬细胞瘤的影像表现,大体归纳如下:
1)肿瘤的坏死、囊变区较广泛,致其呈均一薄壁的、类似于囊肿样表现;
2)有相当一部分肿瘤在T2WI上表现为较低信号或者低信号,而不是经典的灯泡征;
3)肿瘤出血范围较大,瘤内或瘤周见较多的出血性高密度或信号区;
4)增强检查,肿瘤的对比剂廓清迅速,类似肾上腺腺瘤;有些文献上说这可能是由于瘤内毛细血管网发生改变所致;
5)肿瘤细胞内因含丰富的脂质,CT平扫上呈低密度,且MRI化学位移成像反相位上信号强度有明显下降,被误诊为肾上腺腺瘤。这一点最具有迷惑性和争议性,因为肾上腺嗜铬细胞瘤与腺瘤的鉴别要点之一就是,嗜铬细胞瘤不含脂。有些文献说,嗜铬细胞瘤所含的脂肪都是退变的脂肪组织;我个人理解这是瘤体的一种脂肪变性。
2、要记住的经验:肾上腺区及腹膜后富血供肿瘤,囊变坏死明显、出血(有时有液液平面)、偶尔完全囊变(无论单囊还是多囊),需要考虑到嗜铬细胞瘤!!!
3、病理基础决定信号特点:嗜铬细胞胞浆富含水分,细胞团间存在丰富的毛细血管网和血窦,构成T2WI 显著高信号的病理基础;嗜铬细胞瘤容易变性,因而肿瘤内囊变、坏死、出血和钙化常见;细胞间丰富的毛细血管网和扩张的血窦,致使嗜铬细胞瘤早期即明显强化,且强化持续时间长;细胞周围夹杂纤维及毛细血管,其成分复杂及间隙狭窄致使水分子自由扩散运动受限,可能是导致DWI 呈高信号的主要原因。
4、对于临床症状不典型患者,MR检查有助于术前诊断:
1)当患者无明显临床表现,而 CT发现肾上腺区肿块且其表现符合高强化、持续性强化、密度混杂等特点时应高度怀疑嗜铬细胞瘤可能;
2)对于肾上腺肿瘤强化不明显者,如果有出血、坏死、囊变和钙化,只要肿瘤呈球形,包膜完整,仍然提示嗜铬细胞瘤;但需要与肾上腺髓质来源神经鞘瘤鉴别;
3)如果肿瘤无变性,但强化极其显著,仍然提示嗜铬细胞瘤,但需要与肾上腺腺瘤鉴别;
4)如果既无显著强化又无变性,嗜铬细胞瘤诊断有难度;
5)如果肿块体积较大,密度极不均匀( 坏死更显著) ,边缘不规则( 包膜破坏),邻近结构可见肿瘤浸润,则提示有恶性可能。
5、肾上腺嗜铬细胞瘤需要与肾上腺腺瘤、节细胞神经瘤、肾上腺转移瘤及皮质腺癌鉴别:
1)肾上腺腺瘤较常见,肿块一般较小,表现为圆形、类圆形结节影,边界清晰,平扫为低密度,CT值多 < 10 HU,增强后动脉期、静脉期呈轻中度强化,但较正常肾上腺实质强化程度低,静脉期强化下降,腺瘤无变性,一般无出血、坏死、囊变和钙化,嗜铬细胞瘤平扫密度偏高,强化更显著,变性明显;
2)肾上腺节细胞神经瘤多呈泪滴状,很少呈球形,增强扫描后呈轻度延迟强化,强化程度低于其他的肾上腺实质性肿瘤,尤其在动脉期瘤体呈囊性肿瘤样改变;
3)肾上腺转移瘤以肺癌、乳腺癌转移居多,病变境界不清,形态不规则,多呈中度强化,强化程度低于嗜铬细胞瘤;多数转移癌呈延迟强化;磁共振 T2压脂序列呈较高信号,而经典的嗜铬细胞瘤呈显著高信号;
4)肾上腺皮质腺癌为高度恶性肿瘤,一般体积较嗜铬细胞瘤大,临床可出现发热、消瘦、血沉加快等症状;动态增强呈进行性强化,动脉期强化程度不及嗜铬细胞瘤,肿瘤包膜不完整,可有远处转移。
6、重复下前面腹膜后病例时提到过的知识点:
肾上腺嗜铬细胞瘤分为2大类: 一类为典型嗜铬细胞瘤,即临床上有高血压表现的嗜铬细胞瘤;另一类为不典型嗜铬细胞瘤,即临床上无高血压病史,肿瘤多为偶发。不典型嗜铬细胞瘤又可分为隐匿型嗜铬细胞瘤(无高血压病史,手术探查肿瘤时出现血压迅速 增高的表现)和无功能嗜铬细胞瘤(无论病史还是术中探查肿瘤时血压均较正常平稳, 肿瘤不表现外在功能)。隐匿型虽没有高血压病史,但术中会出现高血压危象。只有在任何时侯肿瘤都不表现出功能者才称为无功能嗜铬细胞瘤。
7、 补充下嗜铬细胞瘤的“缘起”:
胚胎时期交感神经原基分化形成嗜铬细胞并随着胚胎发育移位,所以颅底至盆腔均可存在嗜铬细胞。其中腹腔大部分嗜铬组织发育形成肾上腺髓质,少部分嗜铬组织残留于椎前交感神经旁、膀胱壁等部位。这是(异位)嗜铬细胞瘤好发于这些部位的原因。
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