许多系统性疾病常可累及心脏，本节课由北京协和医院王怡宁老师主讲，介绍系统性红斑狼疮、系统性血管炎累及心脏时心脏磁共振（CMR）的应用。
一、概述
1、常见可累及心脏的系统性疾病
1）结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、系统性血管炎、系统性硬化症。
2）异常物质沉积，包括淀粉样变性（淀粉样蛋白物质沉积）、血色病（铁沉积）、法布里病（鞘糖脂沉积）。
3）肉芽肿性疾病，主要为结节病。
2、结缔组织病
结缔组织病是以结缔组织发炎、增生和变性为主要病变的自身免疫性疾病，多数具有自身抗体存在，常侵犯的部位包括血管、心脏、肾脏、肺、关节、皮肤和骨骼肌。心脏为其中一个重要的受累靶器官，且心脏受累往往是疾病严重程度的一个标志。
本课主要介绍结缔组织病中的系统性红斑狼疮和系统性血管炎。
二、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是我国较常见的一类结缔组织病，好发于青少年女性。
1、累及心脏的表现
1）瓣膜受累：与抗心磷脂抗体明显正相关，表现为赘生物，钙化；
2）冠脉受累：狭窄、扩张、动脉瘤形成、管壁毛糙增厚、动脉粥样硬化加速等；
3）心肌受累：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、左房增大、室壁运动异常等；
4）心包积液，心包增厚、毛糙等炎性改变；
5）肺动脉增宽，右心室增大。
2、示例
病例1：
如图1，患者两腔心、三腔心、四腔心的心脏电影图像，可见红色箭头所示区域下壁向外膨出、室壁变薄，左室增大，经测定其左室射血分数（LVEF）为25%，左室收缩功能明显下降。
图1
如图2，患者从心底到心尖部的短轴位心脏电影图像，可见左室下壁、下侧壁室壁变薄且向外膨出，有室壁瘤形成。
图2
如图3，患者心肌灌注图像，可见左室下壁、下侧壁室壁变薄且信号减低，提示为首过灌注减低。
图3
如图4，患者延迟强化图像，可见左室下壁、下侧壁变薄并伴弥漫透壁性延迟强化，提示为心肌梗死后的改变。
图4
患者冠状动脉CTA检查如图5所示，可见左主干分叉处膨大扩张（A），回旋支远端重度狭窄（B），左室扩大、下壁室壁变薄（C），右冠状动脉多发管壁不规则增厚及轻度狭窄（D）。
图5
患者冠状动脉造影结果如图6所示，同样证实了上述冠状动脉的改变。左冠状动脉造影显示左主干分叉处膨大，回旋支重度狭窄（左图）；右冠状动脉造影显示全程病变，管壁僵硬（右图）。
图6
所以这是1例比较复杂的系统性红斑狼疮累及心脏的患者，既有冠状动脉异常，又有心肌异常，且表现为较为严重的心肌梗死。
病例2：
如图7，患者黑血T2加权序列图像，可见左室下壁心尖段箭头所示区域有片状信号增强。
图7
由图8患者延迟强化图像可见，上述信号增强区域表现为透壁性延迟强化，与上1例不同的是其延迟强化较局限。患者冠脉CTA结果为阴性。因此，系统性红斑狼疮患者中的心肌病变不一定与大血管相关联，而是有多种多样的表现。
图8
病例3：
除上述透壁性延迟强化外，系统性红斑狼疮患者也可表现为点片状散在的延迟强化（图9），多位于左室基底段、中段下侧壁、下壁、下间隔壁（黄色箭头所示），还可能伴有少量心包积液（绿色箭头所示）。
图9
如图10所示，除心肌病变外，心包也可见线样弥漫性延迟强化（黄色箭头所示），且有心包增厚和心包积液（绿色箭头所示）。
图10
三、系统性血管炎
1、定义及分类
原发性系统性血管炎是一组原因不明、以肺感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病，依据其累及血管的不同可分为多种类型：
1）大血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉炎；
2）中等血管炎：结节性多动脉炎、川崎病；
3）小血管炎：ANCA相关血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎及免疫复合物相关血管炎；
4）变异性血管炎：白塞病，科根综合征可累及所有血管；
5）单器官性血管炎：局限在单一器官或系统的血管炎，可累及任何大小血管；
6）与系统性疾病相关血管炎：狼疮、风湿、结节病等其他相关血管炎。
2、系统性血管炎的影像学特点
1）冠状动脉狭窄、闭塞；2）冠状动脉扩张、动脉瘤形成；3）冠状动脉痉挛；4）冠状动脉壁增厚、毛糙；5）冠状动脉粥样硬化加速；6）冠状动脉急性血栓形成、心肌梗死；7）合并全身血管炎改变。
3、大动脉炎分型及示例
Ⅰ型：主动脉弓及弓上分支病变；ⅠA型：有动脉瘤形成；Ⅱ型：主动脉弓下分支病变；Ⅲ型：主动脉弓上及弓下均有病变；Ⅳ型：病变累及肺动脉（如图11）。
图11
示例1：如图12，为1例Ⅱ型大动脉炎患者图像，主要累及弓下分支，可见降主动脉管壁弥漫性环形增厚（白色箭头所示）。
图12
示例2：如图13，为1例Ⅳ型大动脉炎患者图像，可见肺动脉有受累（右图红色箭头所示），升主动脉管壁环形增厚、左主干重度狭窄（左图）。
图13
示例3：如图14，为1例ⅠA型大动脉炎患者图像，可见主动脉根部瘤样扩张。
图14
4、川崎病示例
川崎病在冠脉上通常表现为动脉瘤的形成。
示例1：如图15，为1例儿童川崎病患者图像，可见右冠状动脉有动脉瘤形成。
图15
示例2：如图16所示川崎病患者图像，可见右冠状动脉多发动脉瘤（箭头所示），管壁黑血成像可见管壁环形增厚（a、b、c）。
图16
示例3：图17为1例女性16岁患者图像，可见主动脉根部瘤样扩张（a），冠状动脉管壁环形增厚（b箭头所示），三维重建图像显示冠状动脉多发狭窄、动脉瘤与正常血管交替（c），左室下壁、下侧壁心肌延迟强化（d）。
图17
四、小结
CMR可综合、全面地评价结缔组织病的心脏，包括心肌、血管、瓣膜、心包等等，在诊断复杂的系统性疾病累及心脏的表现方面有重要价值。
1、结构和功能：可通过心脏电影序列进行评价，计算容积参数、射血分数，判断室壁运动等。
2、心肌炎症和坏死：可通过T1、T2、T1 mapping、T2 mapping及延迟强化序列进行评价。
3、冠状动脉及大动脉：可通过血管成像观察血管有无异常，如管腔狭窄、管壁增厚等。
4、心肌纤维化：可通过延迟强化序列评价心肌纤维化情况。
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