血管平滑肌瘤
沙漠之狼
2018年12月1日
临床资料
病史：男，41岁。头痛5年，双眼视力下降2年，既往体健。体检：左颞偏盲，VOD=0.4，VOS=0.6。
手术所见：肿块包膜完整，表面光滑，位于鞍区跨鞍内及左鞍旁海绵窦区，部分包绕左侧颈内动脉，术中未能全切，肿块周边见透明模样及黏液样物质。
病理结果：血管平滑肌瘤
小 结
讨论：血管平滑肌瘤是起源于血管平滑肌的良性肿瘤，30～60岁女性多见， 可发生于身体的任何部位，常见于皮下和深部软组织，以四肢多见，头颈部少见，鞍区极少。该肿瘤常单发，生长缓慢，多发生于静脉壁，肿瘤完全切除后极少复发，但本例患者因累及左侧海绵窦、包绕左颈内动脉，术后尚部分残留。
1、影像特征：血管平滑肌瘤有包膜，通常分界清楚，实性，文献报告CT平扫呈等或稍高密度，常见低密度的变性灶或高密度的钙化灶，MRI呈长T1长T2信号，肿瘤血供丰富，增强扫描平滑肌束细胞明显强化，而其中的纤维组织及变性瘤组织通常无强化或强化不明显。
2、鉴别诊断：鞍区血管平滑肌瘤主要须与海绵窦血管瘤及鞍旁神经鞘瘤鉴别。
海绵窦血管瘤MRI平扫表现与血管平滑肌瘤类似，呈境界清楚的占位灶，T1多表现为等信号，T2像呈高信号。注射对比剂后其明显均匀强化，而血管平滑肌瘤强化不均，多呈中心明显强化，周边轻度或不强化；海绵窦血管瘤亦好发于女性，部分女性病例可在妊娠期生长迅速，产后发生退化，血管平滑肌瘤无此特点。
鞍旁神经鞘瘤呈长T1长T2信号，大者易坏死囊变，信号多不均匀，增强强化明显，囊变坏死区不强化。
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