病史
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病理结果
嗅神经母细胞瘤
一、影像征象
CT表现:左侧鼻腔等密度肿块,密度较均匀,浸润生长,骨窗观察相邻骨质破坏;
MRI表现:左侧筛窦-鼻腔等T1WI等信号,T2等略高信号肿块,向右累及右侧筛窦,向上累及前颅窝,向左累及眶内侧壁,相应骨质破坏,增强后肿瘤呈中度强化。
二、概述
嗅神经母细胞瘤为一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经嵴的恶性肿瘤:嗅感觉神经瘤、感觉神经瘤、嗅神经细胞瘤、嗅成感觉神经细胞瘤等,患者预后与就诊时周边范围有关
Kadish讲本病分为3期
I期:肿瘤局限于鼻腔;
II期:肿瘤已侵入1个或数个鼻窦;
III期:肿瘤超出鼻腔,侵入眼眶、颅脑或已有颈淋巴或远处转移。
1、病因
病因学:目前不清楚;
流行病学:约占鼻腔鼻窦肿瘤的2~3%;
2、大体病理及手术所见:
血管丰富的息肉样肿块,被覆黏膜,有光泽,质软;
3、显微镜下特征:
瘤细胞以小圆、小梭形为特点;
瘤细胞呈分叶状或巢状,间隔以丰富的血管纤维间质;
可见到Homer-Wright或Flexner-Wintersteinei鞠形团;
4、临床表现
(1)临床特点:最常见体征/症状:鼻塞、鼻出血及失嗅
(2)疾病人群分布:年龄,2~90岁均可,10~20岁及50~60岁为两个高峰值;
(3)性别:男女无明显差异;
(4)自然病史及预后:
复发多发生在术后两年,最常见为局部复发,约占30%,5年生存率为78%,10~25%颈部淋巴结转移,10~60%肺、骨远处转移;
5、治疗
手术切除加放疗,晚期或复发患者,可行化疗。
三、影像学表现
最佳诊断依据:鼻腔上部、筛窦顶部软组织肿块伴有骨质破坏;
部位:多发生在鼻腔上部、筛窦顶(嗅神经分布区);
大小:大小不等,从数毫米到数厘米;
形态学:不规则;
CT表现
CT平扫: 边界不清楚,等或略高密度,密度多不均匀,少数可见钙化,邻近骨质破坏,可伴有骨质肥厚硬化;
CT增强:不均匀中度强化。
MR表现
T1WI:低或等信号;
T2WI:高或等信号,信号多不均匀,可有囊变坏死、出血;
T1WI增强:不均匀中度强化,可准确判断邻近脑组织及脑膜有无受累;
推荐影像学检查:
四、鉴别诊断
1、鳞癌:鼻腔上部、筛窦顶部少见,密度/信号通常更不均匀,T2WI多呈中等信号,骨质破坏更明显;
2、腺癌:少见,T2WI为高信号;
3、未分化癌:极少见,仅靠影像学不易与本病鉴别。
编辑:杨海、于小明
审核:中国头颈医学影像联盟
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