案例详情

【患者】

性别：女 年龄：57岁

【主诉、病史】

因间歇性头痛，恶心、呕吐急诊入院。相关病史：高血压和胰岛素依赖型2型糖尿病。查体左上肢协调性差，dysmetria呈阳性反应。高血糖：574 mg / dl，但糖尿病酮症酸中毒阴性。控制血压，血糖和支持治疗，随后短期住院后恢复正常。

【辅助检查】

入院颅脑CT平扫未发现局灶性出血或肿块，但显示右侧基底节内的密度略有增加，包括尾状核和豆状核以及较小程度的苍白球（图1）。颅脑MRI扫描显示右侧纹状体和苍白球内稍短T1信号稍短T2信号。轻度增强，DWI扩散限制（图2-5）。

【诊断治疗】

诊断思路

Hemichorea-hemiballism是一种罕见的多动性运动障碍，其特征为一个或两个肢体连续的单侧无意识和无节律性运动。病因：基底节梗塞占首位，其次为控制不良和长期的高血糖，临床缩写为NKHH（非酮症偏侧舞蹈症-hemiballism）或HIHH（高血糖症引起的偏侧舞蹈症-hemiballism），临床上以依从性差的老年II型糖尿病患者为主。临床症状可能在严重程度上有很大差异，并且随着葡萄糖控制的恢复而趋于迅速减弱和正常化，但是有时候病程可能更持久，持续数周至数月。除了葡萄糖控制之外，还使用精神安定药物的药物治疗。

影像特征是相对的，其特征在于在症状性肢体对侧的基底神经节内的MRI上的T1信号强度增加，壳核更加明显，很少双侧出现，并且信号变化与苍白球，尾状核和壳核的解剖学界限密切相关。可以观察到轻微的相应T2缩短。梯度回波和磁敏度加权成像的信号减低。轻度增强或不强化。CT成像显示症状肢体对侧的基底神经节内相关的密度增加。

成像模式背后的神经解剖学病因存在争议。虽然最近的组织学报告支持T1缩短，因为反应性gemistocytic星形胶质细胞中的细胞质蛋白质含量增加，可能由高渗性损伤和潜在的微循环高粘血症引起，其他辅助因子可能是CT密度变化的基础。耗尽γ-氨基丁酸（GABA）与非酮症高血糖结合基底节内的初级抑制神经递质的感觉到潜在占舞蹈病样和弹道动力学运动，尽管典型的单侧受累尚待解释。

基底神经节内T1信号增加的鉴别诊断包括早期微钙化，衰老，代谢衍生，或先前深灰质缺氧，毒性或低血糖损伤或Fahr病的营养不良。根据钙化程度，CT上的高密度也可以相应变化。此外，过量的锰沉积与慢性肝性脑病或全胃肠外营养以及威尔森氏病一起可能出现T1缩短和基底神经节高信号。但是这些病通常双侧受累，而相比之下，在NKHH通常是单侧改变。

临床表现

入院颅脑CT平扫未发现局灶性出血或肿块，但显示右侧基底节内的密度略有增加，包括尾状核和豆状核以及较小程度的苍白球（图1）。颅脑MRI扫描显示右侧纹状体和苍白球内稍短T1信号稍短T2信号。轻度增强，DWI扩散限制（图2-5）。

鉴别诊断

无

【病理结果】

根据血糖控制不良，精神障碍和左上肢协调性丧失的临床病史，以及CT对侧基底神经节高密度和磁共振T1加权成像高信号的特征性影像学表现，诊断为非酮症高血糖引起的半身偏瘫。 （NKHH）。

对于单侧微钙化，威尔森氏病或过量的锰沉积是不典型的。此外，MRI上可以排除出血。

虽然罕见，但是伴随高血糖症的偏瘫半身的临床综合征显示出相对特征性的成像特征，其CT特征为单侧壳核内密度增加，磁共振上尾状核和苍白球伴随着T1高信号。临床特征的严重程度不同，通常随着葡萄糖控制的恢复而迅速减弱。熟悉成像特征可以更快明确正确的临床诊断并及时和适当的护理。

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