【病史】:
男性,39岁,因“体检B超发现肝脏占位”入院。肝功能指标正常,AFP(-)。乙肝小三阳病史18年。上腹部增强MR检查如下:
答案往下
【MR表现】:
肝右叶2枚病灶,界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI为显著高信号,ADC值显著低,增强后动脉期呈轻中度强化,门脉期及延迟期造影剂逐渐廓清呈相对等低信号,延迟期病灶周边可见高信号包膜样强化。术前MR诊断为sHCC(两枚)。
【病理结果】:
IgG4相关性炎性假瘤。
【讨论】:
肝脏炎性假瘤(IPT)是一种以纤维结缔组织增生伴有大量炎症细胞浸润的良性肿瘤样病变,根据组织成分的不同,可分为纤维组织细胞型及淋巴细胞浆细胞型。部分IPT与IgG4密切相关,属于IgG4相关性疾病,此型IPT主要存在于淋巴细胞浆细胞型病例中。IgG4相关性疾病的诊断需要同时结合组织病理学表现(大量淋巴细胞浆细胞浸润;纤维化,至少局灶性呈席纹状排列;阻塞性静脉炎)及免疫组织化学染色(肝脏中诊断标准为手术切除标本中IgG4+浆细胞>50/hpf,活检标本中>10/hpf;或IgG4+/IgG+浆细胞>40%),血浆IgG4水平升高不具有特异性。有文献指出,肝脏IgG4+ IPT与IgG4- IPT间影像学表现无显著差异,IPT的影像学表现与病灶内不同程度的纤维组织增生、炎症细胞浸润及凝固性坏死等密切相关,平扫图像中,大多数病灶T1WI呈等低信号,T2WI呈等稍高信号,增强后大部分病灶在动脉期轻度强化或无明显强化,可呈均匀或不均匀强化、边缘强化、分隔样强化等,增强后期延迟持续强化。同时,有文献指出,由于闭塞性静脉炎的存在,影像学上可见门静脉或肝静脉分支穿行于病灶中,即“静脉穿行征或挂果征”表现。
本例病灶表现不典型,加之HBV携带者,属HCC高危病人,并与HCC强化方式十分相似,术前自然诊断为sHCC,实际临床工作确实存在难度(属于小概率事件),本例与Hastir等报道(见参考文献4)的一例肝脏IgG4+淋巴细胞浆细胞型IPT表现类似,但本例病灶中DWI显著高信号,ADC值显著低可一定程度上可帮助提示或进行鉴别诊断,这主要由于病灶中大量密集淋巴细胞浆细胞浸润有关。IgG4相关肝脏炎性假瘤影像学表现常不具有特征性表现,若临床血IgG4升高,可联想到本病诊断,否则术前难以作出提示性诊断。因此,有学者认为:临床上除查常见肿瘤指标(如AFP,CA19-9等)外,相关免疫指标(包括IgG4也应该成为临床常规检查),如此,才有可能避免误诊。除与sHCC鉴别外,临床上尚需与较常见不典型周围型胆管细胞癌(ICC)、少见肝原发性神经内分泌肿瘤、不典型局灶性结节增生(FNH)、不典型小血管瘤、难见原发性肝大B细胞型淋巴瘤、活动性结核性肉芽肿等鉴别,甚至我院各遇见一活动性肝结节病和罕见肝神经鞘膜瘤也可呈类似表现。
【参考文献】:
[1]Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol,2012, 25:1181-1192.
[2] Patnana M, Sevrukov AB,Elsayes KM, et al. Inflammatory Pseudotumor: The Great Mimicker. AJR Am J Roentgenol,2012, 198:W217-W227.
[3] AhnKS, Kang KJ, Kim YH, et al. Inflammatory pseudotumors mimicking intrahepatic cholangiocarcinoma of theliver; IgG4-positivity and its clinical significance. J HepatobiliaryPancreat Sci, 2012, 19:405-412.
[4] HastirD, Verset L, Lucidi V, et al. IgG4 positive lymphoplasmacytic inflammatorypseudotumour mimicking hepatocellular carcinoma. Liver Int, 2014, 34:961-961.
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