病史
男性,61岁,体检超声发现脾脏占位1月。临床症状,体格检查及实验室检查均阴性。
CT和MRI图像如下:
答案往下
影像学表现
脾脏中上部类圆形软组织影,大小约36mm*71mm,边界清晰,部分凸向脾脏外。CT平扫呈等至略高密度,密度较均匀。动态增强扫描动脉期轻度强化,静脉期延迟强化。MRI平扫T1WI成略低信号为主,内见点状或细条状略高信号。T2WI呈高信号为主,内见点状或细条状略低信号。DWI呈高信号。动态增强后动脉期病灶内呈大部分区域轻度强化,静脉期病灶内强化较前期明显,延迟期病灶呈延迟强化,内见点状或条状无强化区。
病理所见
(巨检)脾脏组织1枚,大小15*8*7cm,切面呈结节状肿物,大小7*7*6cm,切面暗红色,界清,无包膜。
(镜下)脾脏镜下病变区呈血池样结构,腔内大量红细胞,部分区出血,病变细胞中等大小、核仁明显,核分裂相不易找到,免疫组化结果示CD31、CD68呈阳性反应,部分区血池样结构邻近脾脏组织,血窦扩张,窦内皮细胞明显增生,扩张血窦相互贯通。
病理诊断
脾脏窦岸细胞血管瘤。
讨论
脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种起源于脾脏的良性血管源性肿瘤,临床罕见。LCA起源于脾脏红髓的窦岸细胞,窦岸细胞是脾红髓一种特殊类型的内皮细胞,肿瘤细胞在形态和免疫组化上都反映了其具有内皮细胞和组织细胞的双重分化特征。
窦岸细胞血管瘤确切病因不明,多见于30~50岁,无显著性别差异。临床症状无特异性,多数为偶然发现,如本例。部分患者可出现脾肿大,可伴有脾功能亢进。Tan等认为LCA可同时与腹腔内恶性肿瘤相伴发,并且具有潜在向恶性肿瘤分化的生物学属性。
窦岸细胞血管瘤的影像学特征总结如下:
①多为多发病灶,单发少见,可伴脾肿大。多发病灶为圆形或类圆形结节灶,有弥漫分布而累及全脾的报道;或表现为孤立结节,如本例。
② CT表现:平扫病灶多表现为等低密度;增强扫描动脉期病灶周边轻度强化而呈现低密度,静脉期及延迟期对比剂逐渐向内充盈,延迟期病灶和周围正常脾脏组织相比为等密度。
③ MRI表现:T1WI病灶呈现等、低信号,若病灶内有出血,可夹杂少许略高信号。T2WI病灶呈现高信号,病灶内部可见细小低信号影,DWI病灶呈现高信号,增强后病灶强化模式同CT。
窦岸细胞血管瘤呈多发性病灶时,需同脾脏淋巴瘤、转移瘤、脾脏结节病等进行鉴别;呈单发结节性病灶时,需同脾脏血管瘤、淋巴管瘤、硬化性血管瘤结节样转化、血管肉瘤等进行鉴别。病灶的缓慢且渐进性延迟强化及MRI-T2WI上夹杂低信号带、DWI 高信号有助于本病诊断及鉴别诊断。
参考文献
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2. Kaza RK, Azar S, Al-Hawary MM, Francis IR. Primary and secondary neoplasms of the spleen. Cancer Imaging 2010; 10:173-182.
3. Tan YM,Chuah KL,Wong WK.Littoral cell angioma of the spleen[J].Ann Acad Med Singapore,2004,33:524-526.
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