病 史
男,32岁,患者于半年前无明显诱因下发现左侧髂腰部肿块,实验室检查未见明显异常。
影像学检查
答案往下
MR表现
左髂腰部皮下见团块状异常信号灶,病灶边界欠清,范围约5.2×7.8cm,T1WI等低信号,T2WI及DWI不均匀高信号,增强后病灶明显持续强化,邻近肌群信号无殊。
病理结果
左髂腰部肿瘤:带脂肪组织一枚,大小12.5*8*3cm,切面灰红,部分区灰黄,似有坏死,质地中等。
病理诊断(左髂腰部肿瘤)镜下见交替分布的淡染区及深染区,淡染区为组织细胞,可见伸入现象,深染区为淋巴细胞、浆细胞,符合Rosai-dorfman病(窦组织细胞增生症)。
免疫组化:S-100(+),HMB-45(-),A103(-),PNL2(),Ki-67(3%阳性),IgG(+),IgG4(+),CD34(血管+),CD21(树突状细胞+),CD35(散在+),CD68(组织细胞+),CD1a(-),CD3(部分淋巴细胞+),CD20(部分淋巴细胞+),CD138(浆细胞+),CK{pan}(-),Langerin(-)。
讨 论
Rosai-Dorfman病(RDD),又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种罕见的窦组织细胞增生紊乱导致的病变,于1969年由Rosai和Dorfman首先描述。
该病变各个年龄均有受累,但大多数患者年龄分布于1-20岁,男女比约为1.44:1。已报道病例中,患者多分布于西欧和美国,但非洲发病率较高,黑人容易受累,亚洲人罕见。
典型的临床表现为双侧颈部巨大无痛性淋巴结肿大,可伴发热、盗汗、白细胞增多、血沉加快以及多克隆性高丙种球蛋白血症。其他部位眼及其附件、头颈部等均可受累。也有发生于其他部位的报道,如皮肤、脑、乳腺等。
发病机制尚不明确(可能与遗传、感染和炎症等有关)
组织细胞病变分类:
RDD的临床表现包括淋巴结病变及结外病变,文献报道43%的RDD病例可见结外受累, 23%的病例只有结外病变。
RDD的影像学表现是非特异性的,除淋巴结肿大之外,可累及结外多个部位,结外病变部位包括呼吸道、副鼻窦、内脏器官、皮肤、骨骼、中枢神经系统、泌尿生殖道、眼眶、软组织、骨髓
软组织的RDD鉴别诊断主要包括:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH),炎性肌纤维母细胞瘤,软组织肉瘤等。
结外RDD预后较好,大多表现为良性过程,少数可自行消退。无论是结内还是结外RDD,对于单发病例,手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方案。其他治疗方法有激素、抗菌素、免疫调节治疗,以及局部小剂量放疗和化疗。由于RDD的病因不明,目前治疗仍不能阻止RDD的复发,因此,术后密切的随访也是必需的。
参考文献
Komaragiri et al. Extranodal Rosai –Dorfman disease: a rare softtissue neoplasm masquerading as a sarcoma. World Journal of Surgical Oncology 2013, 11:63
Yanan Cai, Zhangzhen Shi, Yuansong Bai. Review of Rosai-Dorfman Disease:New Insights into the Pathogenesis of This Rare Disorder. Acta Haematol 2017;138:14–23
Jitesh Ahuja,Jeffrey P. Kanne,Cristopher A. Meyer, et al. Histiocytic Disorders of the Chest: Imaging Findings. RadioGraphics 2015; 35:357–370
Andrei S. Purysko,Antonio C. Westphalen,Erick M. Remer, et al. Imaging Manifestations of Hematologic Diseases with Renal and Perinephric Involvement. RadioGraphics 2016; 36:1038–1054
Han Ma, Yue Zheng, Guoxing Zhu, et al. Rosai-Dorfman Disease with Massive Cutaneous Nodule
on the Shoulder and Back. Ann Dermatol Vol. 27, No. 1, 2015
Jatin Zaveri,Quan La,Gail Yarmish,Jeremy Neuman. More than Just Langerhans Cell Histiocytosis: A Radiologic Review of Histiocytic Disorders. RadioGraphics 2014; 34:2008–2024
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