复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（八十）

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病    史

男，32岁，患者于半年前无明显诱因下发现左侧髂腰部肿块，实验室检查未见明显异常。

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影像学检查

答案往下

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MR表现

左髂腰部皮下见团块状异常信号灶，病灶边界欠清，范围约5.2×7.8cm，T1WI等低信号，T2WI及DWI不均匀高信号，增强后病灶明显持续强化，邻近肌群信号无殊。

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病理结果

左髂腰部肿瘤：带脂肪组织一枚，大小12.5*8*3cm，切面灰红，部分区灰黄，似有坏死，质地中等。

病理诊断（左髂腰部肿瘤）镜下见交替分布的淡染区及深染区，淡染区为组织细胞，可见伸入现象，深染区为淋巴细胞、浆细胞，符合Rosai-dorfman病（窦组织细胞增生症）。

免疫组化：S-100(+),HMB-45(-),A103(-),PNL2(),Ki-67(3%阳性),IgG(+),IgG4(+),CD34(血管+),CD21(树突状细胞+),CD35(散在+),CD68(组织细胞+),CD1a(-),CD3(部分淋巴细胞+),CD20(部分淋巴细胞+),CD138(浆细胞+),CK{pan}(-),Langerin(-)。

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讨    论

Rosai-Dorfman病（RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的窦组织细胞增生紊乱导致的病变，于1969年由Rosai和Dorfman首先描述。

该病变各个年龄均有受累，但大多数患者年龄分布于1-20岁，男女比约为1.44:1。已报道病例中，患者多分布于西欧和美国，但非洲发病率较高，黑人容易受累，亚洲人罕见。

典型的临床表现为双侧颈部巨大无痛性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、白细胞增多、血沉加快以及多克隆性高丙种球蛋白血症。其他部位眼及其附件、头颈部等均可受累。也有发生于其他部位的报道，如皮肤、脑、乳腺等。

发病机制尚不明确(可能与遗传、感染和炎症等有关)

组织细胞病变分类：

RDD的临床表现包括淋巴结病变及结外病变，文献报道43％的RDD病例可见结外受累， 23％的病例只有结外病变。

RDD的影像学表现是非特异性的，除淋巴结肿大之外，可累及结外多个部位，结外病变部位包括呼吸道、副鼻窦、内脏器官、皮肤、骨骼、中枢神经系统、泌尿生殖道、眼眶、软组织、骨髓

软组织的RDD鉴别诊断主要包括：朗格汉斯组织细胞增生症（LCH），炎性肌纤维母细胞瘤，软组织肉瘤等。

结外RDD预后较好，大多表现为良性过程，少数可自行消退。无论是结内还是结外RDD，对于单发病例，手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方案。其他治疗方法有激素、抗菌素、免疫调节治疗，以及局部小剂量放疗和化疗。由于RDD的病因不明，目前治疗仍不能阻止RDD的复发，因此，术后密切的随访也是必需的。

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参考文献

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