病 史
患者，男，61岁，体检发现胰腺占位，实验室检查阴性。
影像学检查
答案往下
影像学表现
CT表现：
胰腺尾部见一类圆形等低密度影，大小约5.2*4.6cm，病灶壁厚，其内见液性密度影，增强后壁有强化，界清，病灶包绕脾血管，与胃后壁界限不清，周围脂肪层内少许斑片样较高密度影，胰腺头体部未见明显异常。
MR表现：
胰尾部见一类圆形异常信号影，直径约为5.4cm，内部含有坏死区，T1WI等低信号 ，T2WI等高信号，增强扫描呈轻度延迟强化，DWI呈高低混杂信号，ADC稍低。
病 理 结 果
胰体尾加脾脏切除标本，胰腺大小10*6*5cm，切面见一囊实性肿块，大小 7*5cm，囊腔大小3.5*2*1.5cm，实性区域灰白色，囊性区域灰黄色。脾脏大小10*8*5cm。
病理诊断：(胰体尾）病变区显著胶原化，部分区呈囊性，可见到席纹状纤维化及闭塞性脉管炎，伴较多淋巴细胞及浆细胞浸润，参考免疫组化结果，高度提示为 IgG4相关硬化性疾病，请结合临床。切缘未见特殊。检出胰周淋巴结1枚，慢性炎。检出脾门旁淋巴结3枚，慢性炎。
免疫组化：ALK-1(-),CD68(组织细胞+),CK7(+),IgG(+),IgG4(+),Ki-67(10%阳性)，Muc-2(+),Muc-5(-),SMAD4(+)，P53(部分+)。
讨 论
IgG4相关性疾病的发病机制不清，多数学者认为是免疫和过敏机制的混乱造成的。此系列疾病在中国和南印度发病率较高，最重要的特征是血清异常升高的IgG4抗体。病理学特征是大量淋巴浆细胞浸润；硬化；伴有胰腺腺泡萎缩或破坏的静脉闭塞以及IgG4阳性的浆细胞。病变可以累及人体多个部分，胰腺是最常见的发病部位。
IgG4相关性胰腺炎，又称淋巴浆细胞硬化型胰腺炎，好发于中老年男性（95%＞45岁），男女比例是3-7:1。常无临床症状或仅表现为轻度的腹痛、黄疸。
IgG4相关性胰腺炎影像学分为弥漫性和局限性2型，以弥漫型多见，常表现为“腊肠征”，即失去正常胰腺小叶结构，周围常有稍低密度的包壳，胰周渗出较少。病灶在TWI1上主要低信号，TWI2上稍高，DWI高，ADC低；MRCP上可以看见穿过病变的胰管。延迟强化是本病的特点，增强后动脉期强化不明显，呈雪花状不均匀强化，随后渐进性延迟强化至逐渐均匀。除此之外还会出现囊变，属于晚期现象，形成机制尚不清楚，可能与活跃的炎症过程相关，有文献报道囊变一般位于胰腺体尾部，囊壁中可以找到丰富的淋巴浆细胞的浸润以及席纹状的纤维组织，没有胰腺上皮组织，所以可以认为是假性囊肿。囊腔内一般没有强化的软组织成分。本病例是老年男性，无明显临床表现，囊变病灶位于胰尾部，呈延迟渐进性强化，囊腔内无强化的软组织影，基本符合本病特征。
本病的治疗首选类固醇治疗，随着治疗进展，囊变可以自行吸收好转。
参考文献
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