病 史
患者，男，66岁，因腹胀、腹痛不适1月入院。实验室检查：CA125 387.1 U/mL，AFP、CA19-9、CA15-3、CA72-4均阴性。
影像学检查-治疗前
答案往下
影像学表现
CT示肠系膜血管周围可见多发软组织密度影，增强后中等程度较均匀强化，其内血管影无明显狭窄或充盈缺损，周围见数枚稍大淋巴结，心膈角区见8*5mm淋巴结，部分小肠肠壁均匀增厚伴水肿，腹盆腔积液。
小肠系膜结节活检病理结果
灰黄组织1枚，大小1.2*1.1cm。（小肠系膜结节）免疫组化结果显示T、B淋巴细胞均增生，组织细胞反应，并见较多浆细胞浸润，IgG4/IgG>40%，间质纤维组织增生，结合临床血清学检查（血IgG4水平6.41g/L）,倾向IgG4相关病变。
免疫组化：CK{pan}(-),CEA(-),CD3(部分淋巴细胞+),CD4(部分淋巴细胞+),CD8(少数淋巴细胞+),CD20(部分淋巴细胞+),CD79a(部分淋巴细胞+),CD10(生发中心+),Bc16(生发中心+),Ki-67(散在阳性),CD21(滤泡树突+),CD68{KPl}(组织细胞+),CD35(-),CDla(-),IgG(部分+),IgG4(约60个/HPF),VS38C(++),CD30(少数+),CD15(散在+),ALK{克隆号5A4}(-),EMA(少数+)。
影像学检查-激素治疗后
治疗后：CT示原肠系膜血管周围多发占位伴腹腔、心膈角区淋巴结肿大较前明显好转，肠壁水肿异常及腹盆腔积液基本消失。
讨 论
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，可多器官同时或相继受累，也可只累及单一器官，胰腺是最常受累及的器官，其余常见受累器官或病变部位主要包括胆管、胆囊、肾脏、腹膜后、肠系膜、甲状腺、泪腺和眼眶、唾液腺、淋巴结、肺、胃肠道和血管。
IgG4相关疾病好发于老年，男性多见，根据发病部位不同表现不同的临床症状，可表现为单个或多个组织弥漫性或局限性肿胀增大，形成肿块，常被误认为肿瘤。根据日本2011诊断标准：（1）临床上单一或多脏器弥漫性或局部肿胀、肿块、结节和/ 或肥厚性病变; （2）血清IgG4水平升高（大于或等于1.35g / L）; （3）组织病理学特征，包括明显的淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润（IgG4 / IgG阳性细胞比率大于或等于40％，IgG4阳性浆细胞超过10 / HPF）。
本例IgG4相关性硬化性肠系膜炎，是一种罕见的慢性疾病，会导致局限性或弥漫性小肠肠系膜的炎症及纤维化，临床表现为腹痛或明显或易察觉的腹部肿块。影像学表现主要取决于其内部的组织成分(脂肪坏死、炎症或纤维化)，表现为一种软组织肿块包裹肠系膜血管，往往其他肠系膜病变类似，例如淋巴瘤、类癌肿瘤等。CT上肠系膜周围血管的脂肪有助于区分IgG4相关性硬化性肠系膜炎，这种现象被称为“脂肪环”征，部分可表现为部分或完全性小肠梗阻。
治疗：自身免疫机制在IgG4相关疾病的发生发展中起重要作用，因此激素治疗被作为重要诊疗手段。但应用激素治疗前，必须尽可能排除胰腺癌、胆管癌等肿瘤的可能。大部分患者对激素治疗反应良好，但也有一部分患者激素治疗后纤维化、硬化性病变仍持续存在，或激素虽然有效，但在激素停药或在撤退过程中出现疾病复发。因此，在激素治疗的过程中及撤退后，需要监测血清IgG4水平、生化、影像学及临床表现。对于激素治疗无效者，可考虑加用免疫调节药物如硫唑嘌呤。
参考文献
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 [J]. Mod Rheumatol, 2012, 22(1): 21-30.
2. Stone J H, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease [J]. N Engl J Med, 2012, 366(6): 539-51.
3. Otsuki M, Chung J B, Okazaki K, et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis [J]. J Gastroenterol, 2008, 43(6): 403-8.
4. Martínez-de-Alegría A, Baleato-González S, García-Figueiras R,et al.IgG4-related Disease from Head to Toe. Radiographics. 2015;35(7):2007-25.
联系客服
