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专家读片
专家读片 087期
董江宁
董江宁，男，研究生、医学硕士，主任医师、教授、硕士生导师。中国科学技术大学附属第一医院西区、安徽省肿瘤医院 医学影像科主任。
中国抗癌协会肿瘤影像专业委员会 常委；中国研究型医院协会肿瘤影像诊断专业委员会常委；安徽省放射学会磁共振与分子影像学组 副组长；《中国CT和MRI杂志》与《肿瘤影像学》杂志编委。
研究方向：
肿瘤影像学诊断和磁共振功能成像。作为课题负责人先后承担国家部委、省级及厅级科研课题5项，以第一完成人获安徽省科技进步三等奖各1项、市级科技进步三等奖1项。
以第一作者及通讯作者发表核心期刊和SCI论文55篇。主编《生殖系统影像学诊断》《肝胆胰脾MRI诊断》各1部，参编人卫版国家统编研究生教材1部，其他影像学专著4部。
专业特长：
从事普通放射、CT、MRI和乳腺数字化X线影像诊断30余年，熟练掌握全身各系统常见病、多发病和疑难少见病的影像学诊断。擅长腹部、骨肌和乳腺良、恶性肿瘤影像学诊断。
简要病史
病史简介：
患者 女，48岁。发现右乳多发肿块数月，无明显疼痛，无发热。患者有鼻腔髓外浆细胞瘤病史3年，一直行放化疗。实验室检查无异常。
影像资料
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最后结果：E
读片结果
手术所见：
（右乳肿块）灰白不规则组织10cm×8cm×2.5cm，切面见灰白结节两枚，大小分别为4.5×2.5×1.5cm，2.5×2.5×2cm。
病理表现：
1.（右侧）乳腺浆细胞瘤，中等分化。 2.免疫标记结果：CD3（-），CD20（-），CD38（+），CD138（+），Kappa（+），Lambda（少数细胞+），CD56（-/+），Ki-67（+，约20%）
讨论
分析
右侧乳腺浆细胞瘤
概述：
髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是指发生于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种肿瘤。
髓外浆细胞瘤可发生于全身各部位，最常发部位为头颈部（80％-90％），胃肠为第二好发部位（10％），皮肤是第三好发部位，发生于乳腺的浆细胞瘤极为罕见。
乳腺浆细胞瘤大约占所有浆细胞瘤的1.5%，占乳腺恶性肿瘤的0.2%。孤立单发的乳腺浆细胞瘤占66%，多发的占34%。
病因和病理：
EMP的病因与发病机制尚不明确。 CD44 和 CD56粘附分子的低表达、血管生成因子的增多、细胞因子受体的缺失等可能与浆细胞聚集有关。细胞因子4型受体（CXCR4）、主要趋化因子12（CXCL12）、骨髓的低氧状态导致浆细胞从骨髓迁徙到外周。
病理表现：
肿瘤性浆细胞浸润， CD38（+），CD138（+）为其主要免疫组化特征，Kappa（+），Lambda（少数细胞+），CD56（-/+），CD3（-），CD20（-），Ki-67 （+，约20%）。
临床表现：
临床症状无特异性，乳腺可触及质硬的肿块，边缘光滑、移动度尚可。乳腺结节多在其他部位检出浆细胞瘤时被发现。
影像学表现：
乳腺浆细胞瘤单侧乳腺发病为主，可单发或多发肿块，边界清楚。
MG（乳腺钼靶）：表现为单发或多发的等密度或稍高密度肿块，边缘光滑，周围腺体推移。
CT：表现为边缘光滑的肿块，增强后明显强化，密度均匀、坏死少见，MIP重建可见血管增粗。
MRI：T1WI为等信号，T2WI及T2WI FS序列为明显高信号，肿块周围可见更高信号的晕征，DWI呈明显高信号、ADC值低；增强后肿块呈明显的均匀性强化，肿块坏死少见，TIC曲线为流出型或平台型。
本例髓外浆细胞瘤发生于右乳上象限，多发的类圆形及分叶状肿块，边界清晰，超声示低或混合回声、CDFI示短条状血流信号（图1 A-C）；钼靶表现为均匀等高密度肿块（图1 D-G）；CT示软组织密度肿块、边缘光滑，明显强化（图1 H-G）；MRI肿块呈长T1稍长T2信号、信号不均、DWI高信号、ADC值0.83×10-3-1.01×10-3mm² /s、明显不均匀强化、流出型曲线，相应供血动脉增粗（图2 A-O）。
本例超声及钼靶表现类似乳腺良性病变，但CT及MR表现为肿块富血供强化、流出型曲线、供血动脉增粗、DWI高信号ADC值低为其特点。
本病的包膜与分隔在T2WI上呈相对高信号且延迟强化被认为是乳腺髓外浆细胞瘤的相对特征表现，其病理学础是肿瘤有丰富的血供，使病灶边缘及内部间隙呈现充血状态，导致肿块的包膜与分隔呈特征性改变。
乳腺髓外浆细胞瘤富于细胞、缺乏纤维成分，因此在T2WI上为高信号，不同于乳腺淋巴瘤和经典型纤维腺瘤。
Fig.1 A-C: Images of breast US. D-G: Images of mammography. H-J: Images of chest CT in non-enhanced, arterial and venous phase enhancement.
Fig.2 Images of T1WI (A), T2WI-FS (B), T1WI-FS (C), DWI (D, b=800s/mm2), ADC and detective values (E-F), the initial four phase of DCE (G-J), the selected region of interest at different masses and related TIC (K-L). Gross photo of the masses and adjacent right mammary tissue (M). Light photomicrographs of hematoxylin and eosin, with plenty of plasma cells has been clearly seen in N and vascular invasion has been seen in fig (O).
鉴别诊断：
本病应与乳腺富细胞纤维腺瘤、叶状肿瘤、淋巴瘤等鉴别。
1. 乳腺富细胞纤维腺瘤、叶状肿瘤的形态、密度、强化表现与本病相似，但后二者发病年龄较轻，DWI呈等低信号、ADC值高有助于鉴别。
2. 乳腺淋巴瘤的T2WI信号低于浆细胞瘤；淋巴瘤为少血供肿瘤，一般轻度强化，而本病为富血供肿瘤明显强化，有助于鉴别。本病最终确诊需依靠病理检查。
治疗：
乳腺浆细胞瘤可以选择手术切除（只局限于乳腺的病灶）、系统性化疗和/或局部放射治疗。
预后：
乳腺原发性浆细胞瘤的预后好于继发性浆细胞瘤，继发性浆细胞瘤生存期平均为10个月。不到30%的乳腺浆细胞瘤会进展为多发性骨髓瘤，或再发生其他部位的浆细胞瘤，预后就不良。
小结：
乳腺髓外浆细胞瘤罕见。当乳腺MG、CT影像学表现为等密度、MRI表现为等或稍高信号肿块，边界清楚，中等度-明显强化，或伴有分隔样强化，肿块坏死少见，DWI扩散受限明显，瘤体内或周边可见增粗血管影，特别是有骨髓瘤病史的患者，有上述影像学表现时，应考虑乳腺浆细胞瘤的诊断。
（中国科学技术大学附属第一医院，安徽省肿瘤医院 董江宁）
二〇一八年十二月二十四日
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