骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变。
病理：肉眼见病变部位骨膨胀，剖面显示骨密度变薄，与骨松质之间无明显界限，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，从质韧到砂粒样逐渐移行，可有出血或囊性变，囊内为淡黄色液体。镜下见疏松的细胞性纤维组织代替正常骨组织，纤维组织背景下可见呈均匀分布、形态不一的骨小梁，这些幼稚的骨小梁彼此缺乏连接，无层板结构，纤细呈弓形或分支状，类似O、C、V、W等英文字母的形态。骨小梁的周围往往缺乏成排的成骨细胞。间质成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形。增生的纤维结缔组织中富于血管，有时还可见到骨样组织、软骨岛、破骨细胞。临床表现，本病大多数发生在儿童，由于病变进展缓慢又无疼痛，所以到青年时期，病变使骨骼发生了畸形或合并病理性骨折是才被发现。
X线表现：病灶为单个病灶或多个病灶。根据发生的部位不同可分为单骨型（一个肢体的几个骨块）和多骨型。单骨型的多发病变对本病更有帮助。骨纤维结构不良在X线有两种截然不同的表现。
1）囊型：病变见于四肢长骨，病变可侵及骨髓腔，也可发生于骨皮质内。X线表现可分为四种改变，常数种并存，亦可单独存在。囊性膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊或多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有条索状骨纹和斑点状致密影。磨玻璃样改变：多见于长管状骨和肋骨，主要是囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本例特征性改变。丝瓜瓢状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患者骨质膨胀，皮质变薄甚至消失。骨小梁增大扭曲，表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹。地图样改变：表现为单发或多发溶骨性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性转移。
2）硬化型：多见于颜面骨。病变往往是非对称性的侵犯一侧颅骨穹隆和面骨，而不是普遍性硬化。病变也可侵犯颅底。骨硬化的特点是非一致性密度增高，在硬化区内有散在的颗粒状透光区。颅骨穹隆的病变侵犯外板和板障，使穹隆增厚、硬化、隆起，硬化的骨质内有颗粒样或囊状透亮区、不要不光滑，即所谓的“绒球状”改变。面骨病变多见于上颌骨，硬化区波及颧骨及眼眶下缘，并可占据上颌窦窦腔，使上颌窦闭塞，颧骨突出，形成所谓的“骨性狮面”。
3）混合型：为上述二者同时存在。
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