病史：男,1岁2个月。下肢跛行3天。
查体：右下肢无明显红肿，无畸形，局部皮肤温度不高，胫骨上段局部压痛（+），膝关节曲伸无明显受限，右足末梢血运良好。
病理结果：纤维结构不良型造釉细胞瘤 胫骨
小 结
术中所见：
胫骨上段有大块骨缺损，病灶内可见暗褐色纤维结缔组织，刮除之，右胫骨近端广泛骨质破坏，近端达骺板，外侧、后侧部分皮质缺损，残余骨硬化，病灶呈多房性。
病理结果：右胫骨骨纤维结构不良型造釉细胞瘤，免疫组化：CK-H（+）鳞状上皮细胞 CK-L（-）VIM（+），S-100（-）。
讨论：
长骨造釉细胞瘤过去多数学者认为是良性病变，近来认为是一种局部侵袭性低度恶性肿瘤，是以梭形细胞和纤维组织围绕上皮细胞形成的团块状或小管为特征。这种肿瘤的组织发生至今尚未最终定论，但存在上皮分化的证据已肯定，最可能来源于骨内上皮残余或原始间叶的上皮化生。
长骨造釉细胞瘤可发生于任何年龄，以10-30岁男性多见；最常见的部位为胫骨中、下1/3骨干，但本例患者病变位于胫骨的干骺端，罕见，容易误诊；临床常表现局部无痛性肿胀，少数患者可有疼痛。
典型X线表现：
1.单发、偏心、分叶状溶骨性改变；有时为泡沫状或蜂窝状。
2.多有膨胀性和不同程度的皮质破坏，有时可见锯齿状皮质消失，为特征性改变。
3.肿瘤突破皮质后可有不同程度的骨膜反应和软组织包块。
本病需要与骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、单骨性纤维异常增生症等鉴别。
骨巨细胞瘤多发生于骨骺融合后的成熟的骨端，好发于20-40岁成年人，表现骨端的偏心性圆形或椭圆形透亮区，骨皮质菲薄、膨胀，很少有骨膜反应；
非骨化性纤维瘤好发于4-8岁的儿童，以干骺端-骨干区域多见，表现圆形或椭圆形骨质缺损区，偏心地位于邻近皮质的骨髓腔内，呈多房性表现，伴界限锐利的反应性骨硬化边缘，以髓腔侧明显，但与病变位于干骺端的长骨造釉细胞瘤不易鉴别。
骨纤维异常增生症，若病变位于骨骺或干骺端部位，常跨越骺板生长，表现骨骺、干骺端同时累及。
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