来源:影享国际
女性,57岁
主诉:胸骨疼痛4年余,进行性加重6月
现病史:患者4年前无明显诱因出现胸骨疼痛,间断发作,未治疗。6月前体检发现胸骨肿物,伴疼痛,进行性加重、不能耐受,口服“曲马多”对症治疗,肿物生长速度较快,无发热,无乏力盗汗,无声音嘶哑、饮水呛咳。自发病以来,睡眠好、精神尚可、食欲好,二便正常,体重无变化。
体格检查:胸骨正中上段明显突起约1cm,胸骨压痛。
1、下列关于病变的影像特点叙述错误的是:
A. 软组织肿块
B. 溶骨性骨质破坏
C. 瘤软骨钙化
D. 大量肿瘤骨
E. “环弧状”钙化
2、该肿块最可能的诊断是:
A. 骨肉瘤
B. 软骨瘤
C. 胸腺癌
D. 骨髓瘤
E. 软骨肉瘤
1、下列关于病变的影像特点叙述错误的是:
A. 软组织肿块
B. 溶骨性骨质破坏
C. 瘤软骨钙化
D. 大量肿瘤骨
E. “环弧状”钙化
答案:ABCE
解析:病例影像学表现为胸骨破坏,局部形成软组织肿物,突入前纵隔,最大截面积约6.0×5.7cm,肿物呈溶骨性破坏,边界不清,邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄,内可见数量不等、分布不均的钙化影,非钙化部分密度不均匀,可见低密度的坏死、囊变区。
2、该肿块最可能的诊断是:
A. 骨肉瘤
B. 软骨瘤
C. 胸腺癌
D. 骨髓瘤
E. 软骨肉瘤
答案:E
病理
间叶来源的胸骨中分化软骨肉瘤,累及肋骨。
免疫组化:AE1/AE3(-),Vimentin(3+),S-100(1+),SMA(-),Calponin(-),B-Catenin(-),Desmin(-),Ki-67(10% +)。
软骨肉瘤是一组异质性恶性骨肿瘤,共同特点是具有软骨样(软骨)基质。软骨肉瘤是第3大常见的原发性骨恶性肿瘤,排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。在原发性恶性骨肿瘤中,软骨肉瘤占20%-27%,其临床表现各异。90%是普通软骨肉瘤,其中90%为低至中分化肿瘤。这些肿瘤生长缓慢,发生转移的可能性较小,对化疗和放疗均相对不敏感。间叶性软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种,其特征为分化的软骨混合了实性高度细胞化区域,该区域主要由未分化的小圆细胞组成,诊断时平均年龄为25-30岁,比其他类型软骨肉瘤更小。间叶性软骨肉瘤大多为骨外原发瘤,这与其他软骨肉瘤亚型不同。在约1/3的骨外软组织受累患者中,脑脊膜是最常见的受累部位之一。
与普通软骨肉瘤不同的是,间叶性肿瘤最常累及中轴骨,包括颅面骨(尤其是颌骨)、肋骨、髂骨和椎骨,也可能累及多种骨。约20%的患者诊断时已发生转移。间叶性软骨肉瘤的主要症状是疼痛和肿胀,就诊前症状已持续数月的情况并不少见,该肿瘤倾向于局部和远处复发,甚至初次诊断后长达20年也可能复发。预后比普通原发性软骨肉瘤明显更差。
间叶性软骨肉瘤的影像学表现包括:X线表现为软组织内巨大肿块,肿块内含有斑点状或相互融合的钙化,弓环状钙化是其特点;CT表现为软组织内巨大肿块,肿物呈溶骨性破坏,边界不清,内见点片状、块状钙化,邻近骨皮质有不同程度的膨胀、变薄,内可见数量不等、分布不均的钙化影,非钙化部分密度不均匀,可见低密度的坏死、囊变区,病灶较多侵袭性,发生转移的比例亦高;MRI表现为T1WI呈等、稍低混杂信号影,T2WI/FS呈等、低、高混杂信号影,且肿块内见多发颗粒状团片状无信号影,T2WI上见“胡椒面”征以及增强后弥漫不均匀或结节状强化。
需要鉴别诊断的疾病包括:①软组织骨肉瘤:特别是中心型软骨肉瘤与成骨性骨肉瘤表现相似,但前者病情进展较慢,发病年龄较大,病变内伴有大量环状或半环形致密钙化影。而后者当以成骨破坏为主时,见大量团块状棉花絮状肿瘤骨和肿瘤性钙化形成。好发于中老年,病灶内钙化和骨化形态杂乱、无定形,且较少侵犯邻近骨质;②滑膜软骨瘤:病变靠近关节,CT片上显示钙化位于滑膜;③骨化性肌炎:X线和CT片上均可表现为软组织内边缘清楚的周围型壳状钙化,组织学上病变中央是未成熟骨组织,周围是成熟的骨质呈环带状分布;④黏液性软骨肉瘤:其影像学特点与骨外间叶性软骨肉瘤相似,鉴别主要依靠组织学特点,粘液性软骨肉瘤组织学可见肿瘤内含有丰富的黏液样基质,细胞被埋于黏液之中,具有软骨母细胞分化倾向。骨外间叶性软骨肉瘤发病少,预后较差,患者可在短期内死于全身多发转移,所以早期明确诊断十分关键。
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