先天性上尺桡关节融合畸形

概述：

• 先天性上尺桡关节融合，是一种遗传疾病，属常染色体显性遗传。

• 此畸形表现为尺骨与桡骨的近端有骨性连接。

• 前臂通常固定在旋前位。

• 双侧较单侧多发。

• 大多数的上尺桡关节融合是两骨之间无皮质分隔，桡骨头与尺骨完全

  融合在一起。

分型：

Wilke将此类畸形分为二型：

• Ⅰ型，桡骨与尺骨髓腔相通呈完全性融合数厘米，桡骨近端发育不良，桡骨较尺骨粗而长，桡骨干位于尺骨的前方。

• Ⅱ型，桡骨相对正常，只是近端向前或向后脱位，并与尺骨近端融合，融合范围相对较小，单侧多见，常合并其他畸形，如拇指多指、拇指缺如或并指等。

临床表现：

• 尺桡骨之间无活动，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。

• 前臂功能受限程度取决于畸形的严重程度，以及是否为双侧受累。

• 畸形严重者前臂往往固定于过度旋前位，肩关节和腕关节的运动很难代偿。

X线表现：

尺、桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如，或桡骨小头向后脱位，近端与尺骨干上部融合。