案例详情

【患者】

性别：女 年龄：13

【主诉、病史】

既往史无特殊，出现偶发性呕吐，腹痛，体重减轻20磅，持续四周左右。急诊诊断胃食管反流和胃炎的诊断，治疗效果不佳。入院前，出现发烧和腹痛加剧，随后加重，且高血压（达到190/110 mmHg以上）很难控制。

【辅助检查】

恶性高血压和癫痫发作的初步成像检查包括肾脏超声和脑部MRI。肾超声（图1）正常。MRI表现多灶性皮质/皮质下缺血性改变，提示血管炎与急性高血压脑病的非典型表现（图2）。实验室检查结果显示血尿，蛋白尿和肌酐升高，红细胞沉降率升高。她对乙型肝炎抗体/表面抗原，抗肾小球基底膜抗体，抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。C3 / C4水平正常。

腹部CT血管造影（图3）显示肾动脉主干及分支进入肾门。三维重建图像显示正常的肾动脉分支。

鉴于影像学，临床和生化结果，结节性多动脉炎成为可能诊断，随后血管造影，显示没有异常的颅内血管分布或动脉瘤。当评估右侧椎动脉时，右侧甲状颈干和远侧分支以及右侧内乳显示出珠状外观（图4）。随后的肾血管造影（图5-7）显示了无数小的肾动脉分支内动脉瘤。此外，胃十二指肠动脉和双侧下肋间动脉呈珠状外观（图7）。这些血管造影结果进一步支持了结节性多动脉炎的诊断。

患者接受类固醇，环磷酰胺和抗高血压治疗。除继发于免疫抑制的广泛真菌和细菌疾病外，住院时因缺血性血管炎继发的肠切除而复杂化。经过长时间治疗最后康复。

【诊断治疗】

诊断思路

结节性多动脉炎，也称为Kussmaul-Maier病，是儿科人群中罕见病。虽然认为可能源于宿主反应的感染性诱因，但病因仍然未知。发病最常发生在50-70岁男性。越来越多的病例报告表明，儿童可能发病更频繁。PAN是一种主要是中型血管的疾病，但也可能涉及小血管。器官受累包括肾脏，胃肠道，外周神经系统，皮肤，骨骼肌，心脏，肝脏，脾脏和胰腺。临床症状通常继发于动脉分支闭塞的器官缺血。

根据美国风湿病学会（表3），结节性多动脉炎的标准包括以下10个标准中的任何三个：体重减轻大于或等于4千克，网状物（皮肤上的斑驳状网状图案，四肢或躯干），睾丸疼痛或压痛（不是由于感染，创伤或其他原因），肌痛，单神经病或多发性神经病，舒张压大于90 mmHg，血尿素氮水平升高或血清肌酐水平升高（不是由于脱水或阻塞），肝炎的存在B表面抗原或血清中的抗体，动脉造影异常（动脉瘤或内脏动脉闭塞不是由于动脉硬化，纤维肌肉发育不良或其他非炎症原因），以及动脉壁活检中存在粒细胞或混合白细胞浸润。在我们的患者中，满足了其中四个标准。

通过对症器官的组织活检进行明确诊断。特征性病理学发现是具有多个小动脉瘤的中小动脉壁中的纤维蛋白样坏死性炎症灶。当没有合适的活检部位或活检结果不确定时，血管造影的作用是确认或支持临床怀疑PAN。如果强烈怀疑PAN，则诊断不必进行组织学确认。患有该疾病的患者将显示节段性狭窄和珠状，动脉瘤，节段性狭窄，动脉口径变化和外周血管树的修剪。尽管与常规血管造影相比，CT和MRI仍然不是最理想的，但两种方式都可以证明终末器官损伤，动脉壁增厚，动脉动脉瘤扩张或动脉闭塞。核医学肾皮质显像用99m锝二巯基琥珀酸（DMSA），可以显示与缺血photopenia的区域。

结节性多动脉炎如果不治疗，5年生存率低于15％，通常是致命的。急性腹部症状的发展与50％的死亡率相关联。皮质类固醇和环磷酰胺的及时治疗使5年生存率提高到80％，使早期识别成为最重要的。其他治疗包括血浆置换和血浆置换，这可以为难治性病例提供额外的好处。可以用导管栓塞治疗大动脉瘤以避免破裂的风险。

临床表现

恶性高血压和癫痫发作的初步成像检查包括肾脏超声和脑部MRI。肾超声（图1）正常。MRI表现多灶性皮质/皮质下缺血性改变，提示血管炎与急性高血压脑病的非典型表现（图2）。实验室检查结果显示血尿，蛋白尿和肌酐升高，红细胞沉降率升高。她对乙型肝炎抗体/表面抗原，抗肾小球基底膜抗体，抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。C3 / C4水平正常。

腹部CT血管造影（图3）显示肾动脉主干及分支进入肾门。三维重建图像显示正常的肾动脉分支。

鉴于影像学，临床和生化结果，结节性多动脉炎成为可能诊断，随后血管造影，显示没有异常的颅内血管分布或动脉瘤。当评估右侧椎动脉时，右侧甲状颈干和远侧分支以及右侧内乳显示出珠状外观（图4）。随后的肾血管造影（图5-7）显示了无数小的肾动脉分支内动脉瘤。此外，胃十二指肠动脉和双侧下肋间动脉呈珠状外观（图7）。这些血管造影结果进一步支持了结节性多动脉炎的诊断。

患者接受类固醇，环磷酰胺和抗高血压治疗。除继发于免疫抑制的广泛真菌和细菌疾病外，住院时因缺血性血管炎继发的肠切除而复杂化。经过长时间治疗最后康复。

鉴别诊断

鉴别诊断包括显微镜下多血管炎，系统性红斑狼疮，韦格纳肉芽肿病，Churg-Strauss和纤维肌性发育不良。PAN可以与这些其他实体共享相似的成像结果（表1），需要疾病的多学科相关性以进行准确诊断。

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8. Rhodes, E.S., et al. Case 129: Polyarteritis nodosa. Radiology. 2008;246(1):322-326.

Polyarteritis nodosa in a pediatric patient.  Appl Radiol. 

By Tuan V. Dao, MD, Tammam Beydoun, DO, Scott Jorgensen, MD, Alexander J. Towbin, MD and Richard Towbin, MD | October 07, 2016

Categories:  Digital Portals

【病理结果】

结节性多动脉炎（PAN）。

结节性多动脉炎是儿科人群中的一种罕见病变，应该考虑患有血管炎相关症状的任何年龄的患者。它与其他血管炎具有相似的血管造影结果，需要多学科相关性才能准确诊断。早期诊断可以显著提高存活率。如果强烈怀疑PAN，组织学确认可以用阳性血管造影结果代替。CT和MRI可以证明终末器官损伤和血管病变。

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