关于延髓麻痹的一点拓展学习
朱**，男，52岁，
主因：言语不清，饮水呛咳10月入院。
现病史：10月前无明显诱因出现言语不清，无肢体麻木无力，无视物障碍，无晨轻暮重感，当时症状较轻，在当地医院按“咽炎”治疗，7个月前患者感觉言语不清加重，且有饮水呛咳，咳痰费力，有气短胸闷症状，无发热抽搐，在当地服用中药（具体不详）治疗后，饮水呛咳稍好转，之后外院给予完善相关检查后，考虑诊断为进行性延髓麻痹可能，给予口服药物，患者感觉症状无明显好转，且最近一月患者有视物模糊症状，无视物重影，以“延髓麻痹”收入。
神经内科专科查体：神智清，精神可，言语不清，舌肌萎缩、震颤，咽反射减弱，悬雍垂右偏（腭垂偏向健侧），其余颅神经检查未见明显异常，四肢肌容积、肌力、肌张力正常，上肢腱反射正常，下肢腱反射稍活跃，四肢深浅感觉正常，共济运动正常，病理征阴性。
舌肌萎缩，震颤
辅助检查：肌电图示：左侧舌肌可见纤颤电位，其余未见异常。结论：舌肌神经源性损害肌电图。
解剖结构及生理功能：延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。Ⅸ、Ⅹ（舌咽、迷走）神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹（真性延髓麻痹），临床上也习惯称为球麻痹。
一侧损伤时症状较轻，张口可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，患者发“啊”音时患侧软腭上抬受限，患侧咽部感觉缺失，咽反射消失。舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称假性球麻痹，常见于两侧大脑半球的血管病变。
真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别
特征
真性球麻痹
假性球麻痹
病变部位
舌咽、迷走神经（一侧或两侧）
双侧皮质脑干束
下颌反射
消失
亢进
咽反射
消失
存在
强哭强笑
无
有
舌肌萎缩
可有
无
双锥体束征
无
常有
下运动神经元性
上运动神经元性
进行性延髓麻痹：是延髓和脑桥颅神经运动核的变性疾病，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
分为三型：
①成年型（远端型）：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
②少年型（近端型):多数在青少年或儿童期起病，有家族史。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现（肌束颤动），仰卧位不易起身。
③婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩一骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
延髓属于脑干，脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
延髓病变中有两个综合征：
一、延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）④Hornor综合征（交感神经下行纤维束损害）⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
二、延髓内侧综合征：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
拓展：球麻痹属于运动神经元病的一种，而对于大众来说更耳熟的“渐冻人”即肌萎缩侧索硬化（ALS）也是一种运动神经元病。ALS：法国叫夏科（Charcot）病，美国又叫卢伽雷(Lou Gehrig）病，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（即延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力和萎缩。此病早期症状轻微，患者仅感到无力、肉跳、容易疲劳，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后呼吸衰竭；依据临床症状大致分为两型：1.肢体起病型：首先四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后呼吸衰竭。2.延髓起病型：早期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
运动神经元病（MND）：是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。
分型：
①PMA（进行性肌萎缩）：损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征。
②PBP（进行性延髓麻痹）：单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者。
③PLS（原发性侧索硬化）：仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者。
④ALS（肌萎缩侧索硬化）：上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。
治疗：目前，利鲁唑是唯一用于ALS治疗的药物。
Riluzole is well-tolerated in the patients with neurodegenerative movement disorders, no matter in short-term or in long-term. There are insufficient data to support the usage of riluzole in patients with PD, atypical parkinsonisms and HD to improve motor symptoms or disease-modifying. Riluzole seems to be promising for patients with hereditary ataxia in symptomatic effect, which needs to be further confirmed by well-designed studies in the future. Moreover, it makes sense to design long-term study focusing on neuroprotective effect of riluzole in disease-modifying.
Drug Deliv. 2018; 25(1): 43–48. Published online 2017 Dec 10. doi: 10.1080/10717544.2017.1413446PMCID: PMC6058579PMID: 29226728
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