病例一,男,31岁,活动后心悸、气促、胸痛半年。自诉近半年来,眩晕、眼前发黑、头痛,近期失眠、心律快、出汗等。心电图:大致正常窦性心律。
病例二:女,21岁,心闷、心悸月余,肺动脉瓣区可闻及收缩期2级杂音,心电图:窦性心律,轻度不全性右束支传导阻滞。
郭建国 西安:大家思考分析一下,两个病例。
俞丽-嘉兴江南医院:直背综合症?
郭建国 西安:两个病例有什么不同吗?
李利明 武安妇幼:两个病例好似不一样
高陵太和医院 李明照:病二一考虑直背综合征,左心饱满,心腰消失。横断图片,见胸椎压迫左心房;胸廓前后径变窄,继发左心室向左侧移位。
盗火者:青年直背综合征又名扁胸综合征,多见于年轻人,临床听诊有杂音,心电图应该正常。
盗火者:具体记不清了,有个小心脏综合征,怎么鉴别?
离殇🍐:直背综合征一般都有假性心脏病的吧
李伟 内蒙通辽 义工:两个病例都像直背综合征,第一次见到,又开眼界了。
郭建国 西安:公布答案呵
病例一:小心脏综合征(Small Heart Syndrome)
病例二:直背综合征(Straight backsyndrome,SBS)
病例解析:
小心脏综合征(Small Heart Syndrome):特征为心脏小而无结构异常,属先天性心脏畸形,儿童期不易表现出临床定状,而随年龄增大,身体和心脏发育不匹配,逐渐出现心脏供血相对不足,发病年龄多在20~30岁。国内曾报道家族中有6例SHS患者,符合常染色体显性遗传特征。MiWa等研究提示SHS可与慢性疲劳综合征有关。
发病机理未明,可能是由于:心脏发育不全所致心脏偏小,收缩力不强,引起心排血量不足,肺换气不足,动脉血含氧量相对不足,造成组织相对缺氧,影响正常代谢,致免疫功能低下,易发生肺部感染。当体力劳动时,全身组织器官需氧增加,而心脏供血相对不足,只能以增快心率来增加血液供应。此外当受精神刺激时,儿茶酚胺分泌增加,心率增快,结果出现心悸、胸闷、胸痛及乏力等症状。
临床症状:轻微活动后出现心悸、气促、胸痛、心律失常、眩晕、眼前发黑、耳鸣、头痛等,常伴失眠、易激动、自制力减退,血压降低、脉率加快、皮肤苍白、出汗等。
心电图:I导联QRS波低电压,II、III导联QRS波电压相对或绝对高。
X线表现:心脏横径在86~114mm,心胸比小于0.4,通常0.28~0.39。右下肺动脉干明显变细,肺门小,双肺野内纹理纤细、稀疏,右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和的平均值明显小于正常成年人。
文献诊断标准:常见于中青年人,瘦高体型,活动后有心悸、气短、前胸痛,甚至晕厥,由卧位至立位时心率增加>20bpm,X线:心影明显偏小,横径<120mm,心胸比率<0.40,ECG:通常无特殊,部分表现I、II、III导联QRS波电压改变。UCG:LVDd<41mm或左心室重量<111g,且SV<32ml或FS<26%或EF<52%;排除心脏神经症、直立调节障碍、甲亢、心肌炎、冠心病、肺心病等。
治疗方法:不属于器质性心脏病,无特效治疗。唯一可行的是长期坚持锻炼,逐步适当增加运动量,提高心肌的泵血功能,提高心肌收缩力及搏出量,以提高对正常生活的适能力。增加营养,增强机体免疫功能,减少肺部感染,β-美托洛尔、曲美他嗪、中药调理有待探。
直背综合征(Straight backsyndrome,SBS):是指胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。
发生机理:SBS 是不明原因的胸段脊柱发育障碍,致胸段脊柱平直,正常生理性后凸消失,部分患者甚至伴有胸骨向内轻度凹陷、胸椎向腹侧轻微突出形成扁平胸或漏斗胸,导致右心室流出道及主动脉受压,引起心血管形态改变。
临床表现:多见于青少年,大多无明显症状,可因健康体检或其他疾病拍片而被发现。患者可表现为胸闷、心前区刺痛及心悸等,休息后可缓解。
体检:胸廓扁平,背部脊柱平直,甚至向腹侧轻度凸出,生理性后凸消失,由于压迫移位,使右心室流出道、肺动脉及主动脉紧贴于胸骨后缘,因而产生血流喷射振动增强的效果,故在肺动脉瓣区可闻及Ⅰ- Ⅲ 级 SM,且杂音在吸气及卧位时增强,P2亢进分裂,易误诊为先天性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等。心电图可有轻微 ST 段改变,完全性或不完全性右束支传导阻滞。
特点:1.胸椎正常生理性后凸消失,使胸前后径缩短,胸腔有效容积减小,纵膈内容受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。2.大部分患者没有任何症状,部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脱垂等。3.因胸骨与胸椎之间的间距减小可能导致心脏肥大的假象。如果伴有心脏的其他异常(如因为右心室流出道受压产生的杂音),易造成误诊。
X 线表现:常规摄后前位及左侧位胸片,可发现有相当特征的胸段脊柱正常生理性后凸消失。有文献报道伴随胸骨柄、剑突凹陷而致使胸廓前后径更加缩短。胸廓前后径缩短是造成心脏大血管受压、移位的原因,由于心脏向前向左推移,严重者心脏在侧位片上形成典型的“薄饼状”改变,同时心脏横径加宽似心脏增大,肺动脉段膨隆,胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。
诊断标准:1.临床及X线检查见直背扁胸或漏斗胸改变,心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等;2.左侧位胸片测量,T4 - T12做一连线,测T8椎体前缘与之做一垂直线,其距离正常值为(1.93 ± 0.72)cm,若< 1.2 cm 可考虑为SBS;3.测量胸廓前后径/横径比值≤ 0.33。
治疗方法:不需治疗,需检测是否存在二尖瓣脱垂。
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