脑内肿瘤
沙漠之狼
2019年07月09日
临床资料
男，34岁，间断性头痛9年，加重1月。发病以来神志清，无意识障碍，无抽搐，无精神及行为异常，双侧瞳孔等大等圆。肢体肌力V级，肌张力正常。生理反射存在，双侧巴氏征阴性。
病理结果：神经母细胞瘤
小 结
分析：
神经母细胞瘤（neuroblastoma）是儿童常见的肿瘤，成人少见，起源于肾上腺髓质和交感神经链神经嵴细胞，但原发于中枢神经系统罕见，因而正确的影像诊断十分困难。CT和MRI可以确定肿瘤的位置及累及范围，有利于明确肿瘤的定性和定级，价值较大。
原发性中枢神经系统神经母细胞瘤（primary CNS neuroblastoma）是胚胎类的高度恶性肿瘤，WHO分级为Ⅳ级，主要发生于婴儿和儿童，成人罕见，无性别差异。由于该肿瘤非常罕见，故难以精确评估发生率，文献上个案报道较多。
临床上主要表现为头痛、呕吐、癫痫、颅内压增高。原发性中枢神经母细胞瘤多位于幕上脑实质，以额叶、颞叶及顶叶多见，也可位于侧脑室、松果体及椎管内，继发性中枢神经母细胞瘤可发生于颅脑的任何部分，肿瘤可沿脑膜和脑脊液播散。大体病理标本见肿瘤血供丰富，境界清楚，可有假包膜，常有出血、钙化、囊变及坏死。
在光镜下见肿瘤细胞排列紧密，细胞形态基本一致，细胞核呈圆形或卵圆形，核深染，核分裂象多见，部分瘤细胞呈不典型Homer-Wright菊形团排列。该肿瘤较好的治疗方法是手术完整切除，术后辅以放疗及化疗。
CT及MRI表现：
肿瘤表现为幕上巨大囊实性肿块，其内常见出血、钙化、囊变及坏死，周围水肿较轻或无水肿，肿块占位效应明显，脑室不同程度受压变形，中线结构移位。CT扫描可见囊实性等低或混杂密度的肿块，出血呈高密度，坏死和囊变呈低密度，病灶体积较大，形态不规则，呈分叶状，边界尚清，肿块内钙化可清晰显示，CT增强扫描实性部分明显强化，坏死和囊变无强化。
MRI可以更好地显示肿块的形态、部位及病变范围，信号改变与出血、钙化、囊变和实性部分组成有关，T1WI肿块呈等低混杂信号，出血呈高信号；T2WI肿块呈高信号或等高混杂信号，囊变和坏死呈高信号；DWI肿块实性部分呈稍高信号，说明肿块实性成分扩散受限，与瘤细胞排列紧密、细胞间组织液少有关；增强后实性部分强化明显，且MRI增强有助于发现沿脑膜和脑脊液发生的种植性转移灶。
鉴别诊断：
脑实质室管膜瘤：发病年龄为中老年，表现为囊实性或实性肿块，其内见点状或长条状钙化，增强后囊壁呈环形强化，实性部分呈中度或明显强化，周围水肿轻或不明显，邻近脑膜明显强化或不强化。
分化不良型星形细胞瘤：发病年龄40~50岁，肿瘤周围常有较明显的水肿，钙化罕见，增强后表现为局灶性结节状、均匀强化或不规则环形强化。
当发病年龄为儿童，表现为巨大囊实性肿块，实性部分内见出血、钙化、囊变及坏死，增强后实性部分呈明显强化，周围水肿轻或不明显，应首先考虑脑实质原发性中枢神经系统神经母细胞瘤。若发生于成人，当具有以上典型影像表现时，也应考虑到神经母细胞瘤的可能，但最终证实还需依赖病理学检查。
联系客服
