[美篇2018.09.10]ECD、胶质瘤、菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)、淋巴瘤

1、【颜兵听书】第十八期《少突星形细胞瘤》晨读

2、王宇军老师提供病例

ECD（是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症）

34岁男性，病程7月，表现为进行性视力缺失，复视，头痛，间歇性发热和明显的体重下降。查体提示双眼视力丧失，眼球突出和完全性眼肌麻痹。影像学证实硬脑膜强化，眼球后间隙和多器官（包括肾脏和腹主动脉）软组织浸润，双侧股骨头混合性骨硬化和溶骨病变（图）。球后病灶行病理检查可见泡沫组织细胞，CD1和S100阴性，符合Erdheim-Chester病的表现

（A：双侧球后间隙软组织浸润；B：头颅MRI证实硬脑膜强化；C：腹部CT提示双侧肾脏和腹主动脉套样浸润；D：骨盆CT可见股骨头混合性溶骨[箭头]和骨硬化[箭]病灶）

3、申永国老师提供病例

胶质瘤（I-II级）

4、李学文老师提供病例

结果：菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)

RGNT的影像学诊断RGNT最初认为多位于第四脑室内，向周围可以累积小脑蚓部、脑干、中脑导水管，常导致幕上梗阻性脑积水，但是其他部位的RGNT如松果体区，视交叉，透明隔，脊髓，脑干，桥小脑角区亦有报道。有待于更多研究来证实。肿瘤多呈实性或囊实性，CT肿瘤实性部分呈稍低密度，囊性成分呈低密度；实性于T1WI呈稍低-等信号，T2WI呈稍高信号；囊性部分于T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。肿瘤可出现不同程度的钙化。肿瘤出血亦有报道，肿瘤血管快速增殖与肿瘤浸润血管因素是导致颅内肿瘤出血的常见原因，这与肿瘤恶性程度与浸润因素有关，关于RGNT出血情况，出血原因还有待于进一步研究，因为肿瘤临床并没有表现出恶性征象且术后良好没有出现复发情况。肿瘤增强呈不均匀轻度-中度强化、局限性结节样或斑片样、环形强化等，强化形式多样。肿瘤可以出现“卫星”征象，被认为可能于肿瘤的浸润有关。第四脑室内RGNT一般不向外侧孔或枕大孔方向生长(此生长方式多见于室管膜瘤)，DWI未见弥散受限，说明肿瘤细胞内外水分子扩散受限不显著，可能与肿瘤恶性程度不高有关，且病理免疫组化反应肿瘤细胞增殖活性的Ki-67＜5%说明该肿瘤良性肿瘤的特征。鉴别诊断由于RGNT缺乏特异影像学表现，需与更为常见的、好发于第四脑室周围的肿瘤(如髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤和脉络丛乳突状瘤)相鉴别。(1)髓母细胞瘤：是儿童后颅窝常发生的肿瘤之一，发病年龄在5～15岁之间，由于该肿瘤为Ⅳ级，恶性度较高，病人病程多较短，术后不易彻底切除及易转移、复发。髓母细胞瘤起源于第四脑室后髓帆神经上皮细胞，多充满第四脑室，肿瘤可以发生囊变。肿瘤常呈稍长T2、T1信号，肿瘤出血、钙化少见，增强扫描呈轻-重度强化，肿瘤可以沿脑脊液转移。DWI像髓母细胞瘤可见弥散受限，ADC值降低，而RGNT通常在DWI像上无弥散受限。(2)室管膜瘤：发病高峰年龄在1～5岁之间，好发于儿童第四脑室底部，起源于脑室下室管膜细胞，室管膜细胞瘤坏死、囊变多见，增强扫描多轻-中度不均匀强化。室管膜细胞瘤易通过侧孔、枕骨大孔生长。而RGNT好发于年龄偏大，易与室管膜瘤区别。(3)毛细胞星形细胞瘤：多发于年龄在10～15岁之间，好发于小脑半球或小脑蚓部，多为壁结节的囊性肿瘤，壁结节多强化而囊壁多不强化。毛细胞星形细胞瘤属于WHOⅠ级肿瘤，低级别星形细胞瘤ADC呈中等高信号。虽然RGNT部分囊实性，但是毛细胞星形细胞瘤囊结节通常强化明显。(4)脉络丛乳突状瘤：第四脑室内脉络丛乳头状瘤好发于成人，圆形或类圆形，边缘多呈颗粒样或凹凸不平，多伴有脑积水，肿瘤增强多明显均匀强化，强化特点明显与RGNT不同。少数脉络丛乳头状瘤经第四脑室侧孔生长，延伸到桥小脑角区。对于发生在脊髓、脑干的RGNT与星形细胞瘤、室管膜细胞瘤鉴别困难。总之，RGNT是一种罕见的好发于年轻患者的肿瘤，女性偏多，病程稍长。肿瘤多呈实性或囊实性，好发于第四脑室周围，亦可以发生于脊髓内，增强形式多样。在实际工作中，鉴别诊断应该想到该病的可能。

5、徐国辉老师提供病例

淋巴瘤