颅咽管瘤(Craniopharyngioma)是一种生长缓慢的后天性表皮源性肿瘤，常位于鞍区，起源于颅咽管经过的路径。
颅咽管瘤是出生胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%左右，但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，本病的70%是发生在15岁以下的儿童和少年。按照颅咽管瘤与鞍膈的关系可分为鞍内、鞍上和脑室内肿瘤。
A：鞍膈下型 B：鞍上脑室外型 C：脑室底内型
颅咽管瘤占所有中枢神经系统肿瘤的6%—9%。颅咽管瘤较光滑，可以实质性、囊性或混合性，囊性成分变化大，可以从富含胆固醇的液体到胶质肿块。钙化常见，位于实质部分。多数颅咽管瘤位于鞍上，附着于下丘脑，小部分从下丘脑凸到鞍内。极少数肿瘤可仅仅位于鞍内。
视野异常是由于视交叉和视道受压，内分泌紊乱是由于下丘脑和漏斗部受侵。肿瘤生长缓慢，开始时症状隐匿。
头颅X线平片：鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等,,鞍上钙化，蝶鞍扩大，鞍背侵蚀，这些征象发生在儿童要高度怀疑颅咽管瘤。
头颅CT：鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现，增强扫描囊壁和实质部分强化，囊性部分不强化，肿瘤可以分叶，可以扩展到邻近的蛛网膜间隙，如额底、额颞之间，沿斜坡向下到桥小脑池，冠位CT扫描可以是轴位扫描的补充。少见情况，颅咽管瘤在在CT平扫呈高密度，可为实质性。
↑ ‘蛋壳样’改变
↑轴位平扫 轴位增强
↑ 矢状位平扫 矢状位增强
↑ 冠状位平扫 冠状位增强
头颅MRI鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊性成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和T2。液化胆固醇为短T1长T2。在增强MR囊壁和实质强化，矢状和冠状薄壁层扫描可以提供颅咽管瘤与视交叉、视道和垂体之间的详细的解剖关系。同其他鞍上肿瘤鉴别通常不困难，明显钙化的下丘脑星形细胞瘤向下生长并发生囊变时与颅咽管瘤鉴别困难，但这种情况罕见。单纯鞍内颅咽管瘤与鞍内Rathke‘s囊肿鉴别也很困难。
Rathke‘s囊的上皮残留可以持续存在，并在垂体前叶和中间叶之间形成囊肿。Rathke‘s囊内衬Goblet细胞，可以分泌粘液或浆液。Rathke‘s囊肿常偶尔发现，但也可合并垂体功能紊乱。
CT平扫为低密度，通常位于鞍内，接近于中间部，不钙化，不强化。MRT1加权图和T2加权图通常呈高信号，这可能与粘液内高蛋白或高淀粉有关。T1加权图可呈低信号。鉴别诊断主要应考虑颅咽管瘤。
Rathke‘s囊肿极为罕见，如大家想深入了解，请自行翻阅相关资料书籍。
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