第264课-2019.08.15影像学习群集锦 第36天

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一份公益，一份感动

患者，男，33岁，反复左鼻出血3月，伴打鼾，清涕，偶有鼻塞。

左上颌窦后鼻孔息肉，鼻中隔偏曲

左侧上颌窦腔内见结节状软组织密度影，大小约0.7cm×1.0cm，密度均匀，平扫CT值约48HU，病灶与上颌窦开口相连，并突入鼻咽部；双侧筛窦内见粘膜增厚，双侧上颌窦、左侧额窦内少许增多软组织影，鼻中隔居偏曲，两侧鼻甲粘膜增厚。

鼻和鼻窦炎性病因可分为过敏性炎症、感染性炎症和阻塞性炎症，炎症可单独发生于某个窦腔，亦可发生于一侧或双侧多个窦腔，甚至全部窦腔。鼻腔和鼻窦息肉，好发于筛窦和中鼻道内，系变态反应或慢性鼻窦炎的炎性分泌物长期刺激所致；上颌窦后鼻孔息肉，发生于上颌窦的息肉可经上颌窦窦口扩展到后鼻孔，悬垂至鼻咽部，称上颌窦后鼻孔息肉，CT表现为上颌窦-上颌窦开口-鼻腔后壁孔区连续低密度软组织影，上颌窦开口扩大伴骨质吸收。

女，54岁，查体发现腹膜后占位

🤓👉男孩，癫痫

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 

属良性肿瘤，生长缓慢，以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层，主要累及颞叶，常伴皮质发育不良。

（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET)

好发于儿童及青少年，20岁之前发病多见。男性略多于女性。临床上以长期反复发作性的复杂性癫痫为主要表现，一般无颅内压增高表现，无明显阳性神经系统体征，无进行性神经功能缺陷。首选手术治疗，预后良好，术后无需放疗和化疗。

【MRI表现】

(1)DNET主要发生于脑皮质区，可累及白质，最常见为颞叶，其次为额叶、顶叶、枕叶，脑深部灰质核团及小脑皮质亦可发生（图1)。

(2)病灶呈扇形或倒三角形，以大脑表面为基底，尖端指向大脑深部，边界清晰，病灶呈不规则的多结节融合脑回状或呈弥漫性脑回肿胀样皂泡状隆起。

(3)T1WI呈低信号或低、等混杂信号，瘤内可见分隔，见多发“假囊肿”样的更低信号区；T2WI呈稍高或高信号；T2 FLAIR上呈稍低或稍高信号，病灶边缘可见高信号环影，代表周围疏松的神经胶质成分；DWI上呈等低信号。

(4)病灶无占位或有轻微占位效应，周围水肿极少见，出血少见。

(5)增强扫描病灶多无强化，少数实性结节或囊壁及分隔可见轻度强化，弥漫性脑回肿胀样病灶增强可见脑回样血管强化影。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

好发于儿童及青少年，20岁以下多见，最常发生于颞叶皮质内，呈三角形多发小囊状，病灶呈结节脑回状或皂泡样隆起，瘤周无水肿，增强肿瘤多无强化或仅呈局灶性轻度强化。

2.鉴别诊断

(1)少突胶质细胞瘤：好发于30～50岁成人，以额叶白质多见，CT显示条、片状钙化为特征性表现。囊变较少，有占位效应，瘤周可见水肿，增强扫描多有强化。

(2)节细胞胶质瘤：以囊性变伴明显强化壁结节或局部脑回增厚为典型表现，瘤周可见水肿。

(3)毛细胞型星形细胞瘤：常见于幕下小脑蚓部或小脑半球，主要表现为大囊小结节，增强囊壁及壁结节明显不均匀性强化，囊内可出现液液平面，瘤周一般无水肿，钙化少见。

感谢陈老师分享

本病史：女性，33 岁，突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年，未规则服药。

本病史：女性，33 岁，突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年，未规则服药。

基本病史：17 岁男性出现顽固性癫痫。

胚胎发育不良性神经上皮瘤 （Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。

常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。

最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。

影像学表现

DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在 CT 多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。

MR 上表现为长 T1 长 T2 信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。

感谢杨老师标注分析

🤓👉女，25岁，左膝关节疼痛1周。

1岁儿童，头部偏斜，出现颅内高压症状

三岁

最后诊断：

枕骨尤文氏肉瘤 

Ewing sarcoma of the occipital bone 

尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma，ES)

是一种少见的骨或软组织恶性小圆细胞瘤，发生在颅骨极为罕见。

ES是一种罕见的恶性肿瘤，其来源于原始神经

外胚层细胞，它发生的最常见的部位为骨盆、股骨、肱骨和肋骨常累及干骺端、骨干。

原发ES发生在颅骨不多见，在头颈部肉瘤中占1%~6%，约占原发恶性骨肿瘤的10%。

在颅骨方面最常见部位为颞骨，其次为额叶、顶叶和枕叶。

如果发生在软组织中，则表现为非特异性的软组织肿块。

ES多见于男性，男女比例为1.6∶1，但颅骨中的发病率与性别无关。

影像表现：

一般而言，肿瘤的X线表现为高度的侵蚀性，边界不清，弥漫性或虫蛀样的骨皮质破坏，皮质增厚，骨膜反应。

 CT表现为肿瘤出现活跃的骨膜反应，骨质破坏。

M R I表现为T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。产生于骨质的肿块具有侵蚀性，通常伴有软组织肿胀及不均匀强化。

E S影像学表现缺乏特征性，诊断颇为困难,确诊

仍需组织病理学诊断检查。

颅骨的E S诊断需要与以下肿瘤进行鉴别。

(1)脑膜瘤:好发中、老年患者,儿童发病较少。可出现颅骨骨质破坏,70%~75%病例出现高密度的骨质增生,增强扫描突入颅内的软组织肿块表现为均匀明显增强。M R I表现有特征性的“脑膜尾征”。

(2)朗格汉斯细胞组织细胞增生症:影像学表现为颅骨骨质缺损,外侧软组织肿胀,但与E S相比,朗格汉斯细胞组织细胞增生症的骨质破坏境界

清楚,软组织肿块较小。

(3)横纹肌肉瘤:发生在颅骨较少,同样表现恶性肿瘤征象,与E S难以鉴别。

男性，46岁，构音障碍、吞咽困难、体重明显下降。

女，30岁，发现右锁骨肿物1年7个月。

1年前出现右锁骨头处疼痛，伴红肿，后逐渐长出一肿物且肿物逐渐增大。