先天性脑积水--颅脑先天性畸形及发育异常--影像基础

二、先天性脑积水

先天性脑积水又称婴儿性脑积水、积水性无脑畸形。病因不明，可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良，使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常，而形成一个大囊，也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。

【临床与病理】

大脑半球形成一个囊，囊壁由软脑膜组成，其内衬以神经胶质组织，而非室管膜。颅骨及脑膜发育正常。出生后数周或数月逐渐出现症状，头颅迅速增大，与面部比例失调。吞咽困难，眼球运动失调、两眼下视呈“落日征”，深反射亢进等，颅骨透光实验阳性。

【影像学表现】

1. CT，幕上大脑半球为低密度，CT值为脑脊液密度。大脑镰、基底核、小脑及脑干结构一般正常。

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4. MRI，显示幕上为脑脊液信号，T1WI为低信号，T2WI呈高信号，DWI呈低信号。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。部分枕叶、基底核及丘脑保存。小脑和脑干发育一般正常，第四脑室位置、形态无异常改变。所有病例中均可见到正常的大脑镰结构。

【诊断与鉴别诊断】

 (1) 、重度脑积水：由于脑室极度扩张，脑实质极度变薄，但仍可见脑室的轮廓，枕叶实质也变薄。而积水性无脑畸形大脑结构几乎完全消失，无脑室残留征象，枕叶一般相对完整。

（2）、慢性双侧性巨大硬膜下血肿或水瘤：表现为极度扩张的硬膜下腔，内充满脑脊液。脑实质内移，脑室受压变窄，向中线内聚。

（3）、脑严重缺氧：脑严重缺氧可出现脑组织广泛变性，CT平扫脑组织密度减低，但高于脑脊液的密度，脑室轮廓基本保持。