副神经节瘤，等你分析丨读片专栏1182期

副神经节瘤

xuyinsheng66

2019年09月06日

临床资料

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病史：患者女性，30岁，因声嘶4年吞咽困难1年，发现颈部酸胀不适入院，无发热，无颈部活动受限。实验室检查未发现异常。

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病理诊断：副神经节瘤

小   结

副神经节瘤（Paraganglioma）起源于神经嵴的副神经节细胞，好发于头颈部。副神经节瘤的诊断取决于临床病史，生化、影像学及病理学检查，临床鉴别诊断有时较难，如嗜铬细胞瘤具有和副神经节瘤相似的临床和影像学特征，早期的准确诊断对于肿瘤的治疗和预后具有重要意义，神经嵴细胞构成众多的细胞谱系，包括黑色素细胞，颅面骨软骨，平滑肌，神经元和神经胶质细胞，此外也可产生于肿瘤，如嗜铬细胞瘤，副神经节瘤和神经母细胞瘤。

副神经节细胞也源于神经嵴，分为交感神经及副交感神经亚型，可引起副神经节瘤。

交感神经节细胞瘤分泌去甲肾上腺素，副交感神经节细胞瘤无分泌功能，通常发生在头部和颈部。头颈部副神经节瘤占头颈部肿瘤的0.5%，占副神经节瘤的3%。颈动脉体瘤是头颈部最常见的副神经节瘤，其次是颈静脉球瘤，迷走神经副节瘤。

MRI特点：肿瘤为实性，边界清晰，形态较规则，血供较为丰富，增强扫描后病灶明显强化。在T１WI上呈等或稍低信号，T２WI为高信号，部分肿瘤内可见T１WI、T２WI上的流空血管影，即此肿瘤较特殊的“盐和胡椒”（salt and pepper）征象，其中“胡椒”在 MRI 上代表条状和点状的流空信号，“盐”代表肿瘤间散在局灶性高信号，是由于缓慢的血流或出血引起。增强扫描本组病例均强化显著，未见囊变、坏死和钙化。

颈动脉体瘤通常起源于颈总动脉分叉部，附着于动脉鞘，可以使颈内、外动脉分叉角度增大，还可以显示肿瘤明显强化的“富血供”特点，且部分病例可见“盐和胡椒”征象，MRI 可以提供肿瘤定位及定性信息。迷走神经副神经节瘤源自迷走神经走行区内的副神经节组织，主要分布于迷走神经下节（结状神经节）以及沿迷走神经散在分布的神经纤维束。

副神经节瘤的鉴别诊断

颈动脉体瘤的诊断需要与发生于颈总动脉分叉区域的神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤通常使颈内、外动脉向同侧推移，但少数病例位置特殊，也可使颈总动脉分叉增大，增加鉴别难度。然而神经鞘瘤多发生囊变，在 T２WI 多呈不均匀高信号，增强后多为不均匀强化，且增强程度不及颈动脉体瘤。

颈静脉球体瘤的诊断需要与位于颈静脉孔的神经鞘瘤、脑膜瘤相鉴别。位于此区的神经鞘瘤也可使颈静脉孔扩大，但是颈静脉球体瘤的 MRI 信号较均匀，鞘瘤内多发生囊变，信号不均匀，且强化不及颈静脉球体瘤。脑膜瘤通常不会造成颈静脉孔扩大，但其信号较均匀且增强扫描后，强化明显，需要与颈静脉球体瘤鉴别。

脑膜瘤宽基底，附着处骨质常有增厚或压迫变薄，强化可见“脑膜尾” 征。此外，还要与颈静脉异常鉴别，如高位颈内静脉、颈内静脉血栓等，必要时可以增加头颈部 MRV 序列，有助于鉴别诊断。

鼓室球瘤的诊断需与中耳炎症及胆脂瘤相鉴别。首先，鼓室球瘤与后两者的临床病史不同，一般没有耳痛、流脓等症状。MRI 可以显示胆脂瘤呈匍行生长，且DWI上呈高信号。增强扫描后，鼓室球瘤明显强化，中耳炎一般仅可见粘膜的强化，而胆脂瘤不强化。

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