文章来源：中华放射学杂志, 2019,53(8) : 700-702
作者：林奈尔 刘西兰 齐萌 张放 蔡生东 唐作华 沙炎
回顾性分析经手术病理证实的7例甲状腺胸腺样分化癌（CASTLE）的临床资料及CT、MRI图像特征。7枚病灶均位于甲状腺一叶中下极背侧，累及下方颈部软组织。4例病灶沿气管食管沟延伸至胸骨上凹，1例下达前纵隔。6例行CT增强的病灶均呈低强化，1例行MR的信号无特异性。病灶易累及周围结构，如颈前肌、颈段食管、气管。颈部淋巴结转移者3例。所有病灶CD5、CD117均阳性表达，而不表达甲状腺标记物。CASTLE特征性的发病部位和极易累及周围器官组织的特性有助于诊断，确诊有赖于病理免疫组化。
甲状腺胸腺样分化癌（carcinoma showing thymus-like differentiation，CASTLE）是一种罕见的低度恶性肿瘤，占甲状腺恶性肿瘤的0.08%~0.15%[1]。该病与原发性鳞癌或淋巴上皮瘤相似，具有胸腺样分化的特征。因缺乏特异性表现，临床上极易误诊。现搜集我院7例经手术病理证实的甲状腺CASTLE，回顾性分析总结其临床特点及影像表现，以提高对本病的诊断水平。
一、资料与方法
1．临床资料：
搜集2013年3月至2018年3月就诊于我院资料完备并经手术病理确诊的甲状腺CASTLE 7例，男2例、女5例，年龄47~72岁，中位年龄56岁；1例合并同侧甲状腺乳头状癌、2例合并结节性甲状腺肿。患者多以声音嘶哑及颈部无痛性肿块就诊。血清甲状腺功能检1例血清促甲状腺素（TSH）轻度升高（5.6 mU/L，正常范围0.3~5.0 mU/L），其余各指标均正常。
2．影像检查方法：
6例患者行CT增强扫描，采用德国Siemens Somatom Sensation 10 CT扫描仪，扫描范围自颅底至气管分叉水平，扫描参数：管电压120 kV，电流140 mA，层厚1.5 mm，间距1.5 mm。CT增强扫描，由肘前静脉注入非离子型对比剂碘海醇（碘浓度300 mg/ml）100.0 ml，注射流率1.5 ml/s，延迟50~60 s行单期扫描。1例患者行MR平扫+增强，采用德国Siemens Magetom Verio 3.0 T超导型MR，头颈联合线圈；平扫包括：轴面快速自旋回波（TSE）序列T1WI、冠状面TSE序列T2WI，增强包括横断面早期相（注射对比剂后25 s）T1增强、延迟相（注射对比剂后150 s）冠状面T1增强。
3．图像分析：
由2名放射科医师在不知患者病理结果的情况下对图片进行独立分析诊断，观察记录病变部位、大小、形态、密度、强化程度、侵犯范围及淋巴受累情况等。诊断标准中，以病灶强化度高于、等于或低于周围甲状腺为高强化、等强化、低强化[2]。
4．病理检查：
7例患者的术后标本均行常规HE染色及免疫组织化学白细胞表面分化抗原CD5、CD117、甲状腺转录因子1（TTF-1）、甲状腺球蛋白（TG）、降钙素、突触素（Syn）和嗜铬素A（CgA）等检查。
二、结果
1．病灶大小、形态及位置：
7例CASTLE病灶均为甲状腺一叶单发软组织肿块，左叶4例、右叶3例，大小1.8cm×2.3 cm~3.8 cm×4.2 cm。形态上，病灶边缘均不光滑，呈类圆形3例（图1，图2）、类椭圆形3例（图3）、多边形1例（图4，图5）。病变部位及范围：病变均位于甲状腺中下极背侧，累及下方颈部软组织，4例病变沿着气管食管沟向下蔓延至胸骨上凹、1例向下达前纵隔胸骨后、2例发生于左叶者致同侧气管食管沟明显扩大呈钝角改变（图3）。
图1,2女，47岁，甲状腺右叶甲状腺胸腺样分化癌（CASTLE），CT增强轴面图显示病灶呈类圆形，位于右叶中下极背侧，增强后呈轻度不均匀强化，上缘见迂曲的动脉血管穿行（图1，↑）；向下延至胸骨上区，并浸润右侧颈前带状肌（图2，↑）
图3 女，58岁，甲状腺左叶CASTLE，CT增强轴面图像显示病灶呈类椭圆形，沿气管食管沟向下延伸，左侧气管食管沟明显扩大呈钝角，伴气管左壁受压迫变形（↑）
图4,5男 56岁，甲状腺左叶CASTLE，CT增强轴面（图4）图像显示病灶呈多边形，位于甲状腺左叶背侧，累及左侧气管食管沟并浸润食管，致食管左前壁正常结构消失（图4，↑）；CT增强矢状面（图5）示病灶累及甲状腺左叶后下方的颈部软组织
2．病灶密度特点：
6例行CT扫描的病灶密度同周围肌肉相仿，均未见钙化灶。增强后，病灶均为低度强化（CT值25~40 HU）；强化均匀3例，不均匀伴小片更低强化区3例，1例于肿块上极可见稍迂曲的动脉血管穿行（图1）。1例行MR扫描的病灶，T1WI呈混杂等、稍低信号；T2WI脂肪抑制呈高信号，横断面早期增强示肿瘤轻度不均匀强化，边缘不清，冠状面延迟增强示肿瘤强化程度上升。
3．周围结构侵犯及淋巴结转移情况：
经手术病理及影像证实的周围受侵结构包括：颈前带状肌2例（图2）、颈段食管1例（图4），影像上表现为带状肌及食管正常结构消失并与肿块融合；气管受侵2例，表现为气管明显塌陷（图3）或气管环正常信号消失。4例患者喉镜检查示一侧声带外展受限，声带固定，CT上见同侧声门腔扩大及环杓关节半脱位前移。颈部淋巴结转移3例，位于同侧颈Ⅳ区和Ⅵ区，淋巴结最大径0.2~0.9 cm，增强后密度均匀。
4．免疫组织化学结果：
7例CD5、CD117均阳性表达，而TTF-1、TG、降钙素均阴性，部分肿瘤表达Syn和CgA。
5．治疗和预后：
所有患者均行手术治疗，术式包括一侧甲状腺全切或次全切，4例患者术后辅助放疗。随访4~57个月，所有患者均无局部复发或远处转移。
三、讨论
1．概述：
CASTLE是颈部特有的罕见的低度恶性肿瘤，源于胸腺发育时从下腭降至胸骨口所遗留的异位组织，多见于甲状腺中下极，中老年女性发病率稍高[1]。国内刘勤江等[3]曾就5例CASTLE的组织学来源、免疫表型以及临床诊治情况进行分析，发现其组织学来源与甲状腺无关。镜下，病灶表现为类似于胸腺癌特征的角化巢结构而缺失正常甲状腺形态，故极易误诊为未分化癌或鳞癌等肿瘤[3]，确诊需靠免疫组化，尤其是CD5、CD117等胸腺起源的特异性标记[1,3]。本组病灶CD5、CD117均阳性表达，而不表达甲状腺标记物，与刘勤江等[3]报道相仿。但本组病例同时还发现，部分CASTLE对神经内分泌标记物亦阳性表达，证实了前期Ito等[4]提出的CASTLE具有一定的神经内分泌分化潜能的观点。
2．影像特征：
（1）原发肿瘤：既往文献报道CASTLE多位于甲状腺中下极或下极[5,6]，但鲜有就病灶的范围详细进一步分析。对本组病例分析显示，甲状腺CASTLE原发肿瘤的发病部位有一定的特点，即从一叶的中下极或下极背侧向下方的颈部软组织浸润，最低可达胸骨上凹甚至前纵隔胸骨后；同时，因病灶主体位于甲状腺背侧，极易累及同侧气管食管沟，加之正常左侧的气管食管沟角度较右侧小，故位于左侧的病灶更易出现气管食管沟显著扩张表现。在CT图像上，CASTLE呈边界不清的类圆形或类椭圆形软组织密度肿块，极少含钙化或囊变，且因缺乏摄碘能力，增强后强化度明显低于周围强化的甲状腺背景，这与一些高分化甲状腺肿瘤表现明显不同。MR图像上，病灶的信号缺乏特异性，但较CT更易观察到肿瘤成分的不均一及肿瘤与周围软组织的关系。（2）周围结构受侵及淋巴结转移：甲状腺CASTLE的另一显著特点是，其虽为低度恶性肿瘤，但极易浸润周围器官组织，尤其是食管和气管[6]，且仅侵犯甲状软骨下方的气管（可能与肿瘤发生在甲状腺下极有关）。近期有CASTLE致颈部气管断裂的病例报道[7]。本组患者肿瘤对周围组织的侵犯包括气管、食管、颈前肌，CT上表现为食管、肌肉与肿瘤融合、气管壁明显塌陷或正常结构缺失。本组7例有3例出现淋巴结转移。转移的淋巴结位于Ⅳ区及Ⅵ区，增强后密度均匀，无明显液化坏死。
3．鉴别诊断：
甲状腺CASTLE需要与下列甲状腺疾病鉴别：（1）乳头状癌：为甲状腺最常见的恶性肿瘤，钙化多见，增强后可见甲状腺边缘中断征[8]，颈部气管及食管极少受累。（2）胸腺样分化的梭形细胞瘤：青少年多见，形态规则，边缘光滑，密度均匀，免疫组化角蛋白（Keratin）、上皮细胞膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vim）阳性有助于诊断。（3）髓样癌：中老年女性多见，可伴内分泌症状，病灶多呈弥漫稍低密度伴轻度强化，钙化多见，淋巴转移率高[9]。（4）未分化癌：高度恶性伴明显液化坏死及颈部组织广泛受侵，淋巴结转移率极高。
综上所述，甲状腺CASTLE的影像表现主要为甲状腺一叶中下极低强化的肿块，可沿气管食管沟延伸至胸骨上凹，其特征性的发病部位及周围器官组织的浸润，对本病诊断有较大提示价值，确诊有赖于CD5、CD117等免疫组化标记物的检测。
参考文献（略）
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