第289课-2019.09.11影像学习群集锦 第54天

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一份公益，一份感动

男，21岁，反复头昏、头痛10个月

ＭＲＩ检查：左侧侧脑室三角区可见一团块状稍长Ｔ１、稍长Ｔ２信号影，增强扫描呈轻中度不均匀强化，病灶与侧脑室三角区顶壁分界不清。ＤＷＩ上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号。左侧侧脑室枕角、颞角增大

病理诊断：

左侧侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤

毛细胞星形细胞瘤

是Ｐｅｎｆｉｅｌｄ于１９３７年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，是一种较为少见的肿瘤，占星形细胞肿瘤的５％～１０％，ＷＨＯⅠ级。

病变可发生所有神经轴索，多见于小脑（约占全部病例的８５％），发生于幕上者多见下丘脑／视觉通路，发生于侧脑室三角区者罕见。

毛细胞星形细胞瘤好发于儿童和青少年，平均发病年龄约２０岁，超过５０岁者少见，本例患者年龄为２１岁，在好发年龄范围附近，但从发病部位难以考虑到本病。

毛细胞型星形细胞瘤根据其影像特点可分为３型：

①囊性伴壁结节型，仅壁结节强化，肿瘤囊壁无强化，该型囊壁由反应性增生的胶质成分构成，壁内无肿瘤细胞；

②假囊性伴壁结节型，囊壁和壁结节明显强化（由具活性的肿瘤细胞构成），囊可为单囊或多房状；

③实质型，肿瘤呈团状强化，大致均匀。

上述３型瘤周水肿均不明显，出现阻塞性脑积水也较晚，一般呈轻到中度积水。

本文属于实质型毛细胞型星形细胞瘤，无明显水肿，脑积水也不明显，与文献报道一致。但本例增强扫描病灶呈轻度强化，且ＤＷＩ上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号，这与文献中所述的实性部分呈明显强化、ＤＷＩ呈低信号略有不符。

本例病变发生于侧脑室三角区，需与该区域的其他肿瘤进行鉴别。侧脑室三角区肿瘤可以起源于脑室内或室壁结构，也可起源于脑室周围的结构并向脑室内突出。

常见的侧脑室三角区肿瘤包括室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、转移瘤、海绵状血管瘤等。其鉴别要点如下：

①室管膜瘤。脑室内的室管膜瘤病灶多光滑，肿块周围水肿不明显，质地均匀，增强后病灶呈轻中度强化。病变起源于室管膜，故发生于侧脑室三角区者常与侧脑室壁以广基底相连或跨壁生长。本例发病的部位、形态、增强方式与脑室内室管膜瘤非常相近，且不具有典型毛细胞星形细胞瘤大囊小结节、壁结节明显强化的特点，误诊为室管膜瘤；

②脑膜瘤。多见于成人，好发于侧脑室三角区，边界光整，信号多均匀，强化明显。本例病灶呈轻中度不均匀强化，故可排除脑膜瘤；

③脉络丛乳头状瘤。儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室。本例之肿块没有脉络膜乳头状瘤典型的菜花样表现，强化不够明显，且无大量分泌脑脊液的征象，故术前没有考虑脉络膜乳头状瘤；

④中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于孟氏孔区，且呈宽基底附于侧脑室壁；

⑤室管膜下瘤多发于老年人，好发于室间孔，增强扫描病灶无强化或略微轻度强化有助于鉴别；

⑥转移瘤。多灶性、增强呈环形或均质明显强化、发现原发肿瘤对诊断有提示作用；

⑦畸胎瘤。为中线肿瘤，常由透明隔同时向两侧生长，组织成分复杂而信号不均；

⑧海绵状血管瘤。增强扫描强化明显；

⑨神经鞘瘤罕见。

男，60岁，严重腹痛、腹胀、黄疸

急性坏死性胰腺炎

男性，27岁，腹部疼痛