第324课-2019.10.17影像学习群集锦 第82天

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一份公益，一份感动

女，6岁，发作性口唇抽搐1周，加重3天

MＲI 显示右侧额叶皮层区团块状异常信号影，大小约7cm × 6cm × 5cm，信号较均匀，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，瘤周水肿不明显，相邻脑组织受压移位; 增强扫描早期肿瘤实质内见条状血管影，延迟扫描肿瘤呈不均匀中等程度强化。

手术及病理所见: 右额颞弧形切口，游离骨瓣，悬吊硬膜后并十字剪开，皮层表面可见肿瘤，呈烂鱼肉状，质地较软，血运丰富，与周围脑组织无明显边界，行肿瘤切除术。病理检查: 组织形态符合室管膜肿瘤，局部细胞密度增高，可见核分裂像，伴血管增生及灶性栅栏样坏死( 图4) 。免疫组化:EMA 灶性( + ) ，Oligo-2 部分细胞( + ) ，GFAP( + ) ，增殖指数Ki67 阳性率约10%，病理诊断: 间变型室管膜瘤( WHOⅢ级) 。

室管膜瘤

是一种常见的脑肿瘤，主要发生于四脑室，幕上则可发生于脑实质内，幕上间变性室管膜瘤则以青少年及成人为好发人群，儿童少见。

脑实质内的室管膜瘤好发生于额顶叶，以囊实性为最常见类型，与脑室关系密切，呈混杂信号影，内可见不规则形坏死、钙化，增强扫描病变实性部分不均匀强化，内部可见条索状血管影。依据肿瘤实性部分比例、有无肿瘤内出血可以初步判断肿瘤分级，若瘤组织内实性成分较多并合并出血，诊断时应考虑间变型室管膜瘤; 此外，肿瘤的大小与瘤周水肿不成比例。

本例MＲI特点与文献报道不同，右额叶脑皮层实性肿块，与脑室关系不密切，信号较均匀，瘤周无水肿，且肿瘤内部有走行清晰的条状血管影。文献报道脑实质内室管膜瘤瘤体内的流空血管主要的病理学特征是瘤细胞围绕血管排列成假菊形团，提示肿瘤细胞包绕血管生长。本例患者行MＲS 分析，显示肿瘤NAA 峰明显降低，提示脑区神经元功能下降或轴突变性，Cho 峰明显升高，提示肿瘤细胞增殖加快，细胞膜合成增加，肿瘤恶性程度高。

需要与靠近脑皮层区的脑肿瘤鉴别：

脑膜瘤一般形态较光整，信号较均匀，基底部常与邻近脑膜相接触，增强检查可见脑膜尾征; 

血管外皮瘤多表现为分叶状，信号欠均匀，T2WI 表现为等高混杂信号影，其内部可见大量流空血管影，易侵犯邻近骨质结构; 

胶质母细胞瘤，多发生于额叶，常越中线向对侧生长，瘤体内坏死、囊变、出血多见，常有明显水肿。

女性，59岁，无明显诱因出现左上臂中段疼痛不适，近期疼痛加剧。

女，29岁，左面部肿物数月

病史：19岁男性，进行性右髋部疼痛