【短篇论著】胰腺混合性浆液-神经内分泌肿瘤的CT表现

文章来源：中华放射学杂志2019,53(10):905-907

作者：史志浩 陈伯柱 秦国初 马一鸣 何健

摘要  

回顾性分析6例经手术病理证实的混合性浆液-神经内分泌肿瘤（MSNN）患者的临床及CT资料，分析浆液性囊腺瘤（SCN）和神经内分泌肿瘤（NET）的位置关系（包涵、碰撞或孤立）。6例MSNN的术前CT均可发现SCN，单发3例、多发1例、全胰内弥漫分布2例；形态学上2例弥漫分布者表现为混合型，其余表现为单囊型、多囊型；6例MSNN中1例NET体积较小，术前CT无法显示，其余5例在CT图像中可以发现相应的NET，单发3例，多发2例。CT可见的8个NET中，7个表现为动脉期明显强化实性病灶，1个NET病灶内存在囊变坏死。NET与SCN的位置关系包涵1例、碰撞4例、孤立3例。1例NET侵犯周围结构。

尽管2010年WHO的胰腺肿瘤病理学分类中明确提出了混合性浆液-神经内分泌肿瘤（mixed serous neuroendocrine neoplasm，MSNN）这一概念^[1]，即在一个胰腺内同时发生浆液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）和神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors，NET），但是实际工作中由于认识不足，常常导致误诊、漏诊^[2]。关于MSNN影像表现的报道不多^[3]。笔者分析经病理证实的6例MSNN的CT表现，旨在加深对该病的认识。

一、资料与方法

1．一般资料：

回顾性分析南京医科大学鼓楼临床医学院2012年1月至12月6例经手术病理及免疫组织化学结果确诊为MSNN患者的临床、影像及病理资料。男2例、女4例，年龄30~57（42.2±10.3）岁。临床症状包括腹胀1例，其余5例无明显不适，于行影像学检查时偶然发现。

2．成像技术：

采用美国GE Lightspeed 16或64层螺旋CT机，管电压120 kV，管电流200~250 mA，层厚、层间距均为5 mm，螺距1.375，旋转时间0.5 s/周。扫描范围从膈肌顶部至双肾下极。行平扫后，由高压注射器经肘静脉注射对比剂碘海醇（含碘350 mg/ml），剂量1.5 ml/kg，注射流率3.5 ml/s，间隔30、60及180 s后分别采集动脉期、静脉期及延迟期3期动态增强图像。

3．图像分析：

由2名影像科主任医师共同阅片，达成一致。在院内PACS调阅患者CT图像，对照病理报告，分析SCN数目、部位、大小（以横断面测量的肿瘤最大径线表示），并根据CT表现将SCN分为单囊型、多囊性、蜂巢型、实质型^[4,5]，多种成分同时存在时定义为混合型^[6]。然后对照病理报告，在CT图像中寻找相应的NET病灶，分析NET的数目、大小、发生部位、是否发生囊变坏死。分析NET与SCN的位置关系，NET发生于SCN内，定义为包涵；NET与SCN间无可见的正常胰腺组织，定义为碰撞；NET与SCN不直接相邻，之间存在正常胰腺组织，定义为孤立。最后观察是否存在胰管扩张、胰腺萎缩、浸润转移等征象。

二、结果

6例MSNN术前行CT检查均可显示SCN病灶，多发1例，胰头、胰颈、胰体可见多个单囊型、多囊型SCN（图1，图2）；2例为混合型，SCN弥漫累及全胰（图3），表现为多囊型及蜂窝型成分混合存在；单发3例，表现为单囊型、多囊型（图4）。

图1 例1，Von Hippel-Lindau综合征。CT增强扫描动脉期显示胰尾神经内分泌肿瘤，明显不均匀强化实质性肿块伴多发钙化，与脾脏分界不清，另见2枚不直接相邻的单囊型浆液性囊腺瘤，位置关系为孤立。右肾富血供占位为透明细胞癌

图2 例1的胰头层面，CT增强扫描动脉期显示胰头多囊型浆液性囊腺瘤，明显强化的神经内分泌肿瘤，位置关系为碰撞

图3 例2。CT增强扫描动脉期显示浆液性囊腺瘤弥漫分布，胰体明显强化的神经内分泌肿瘤成分位于浆液性囊腺瘤内部，位置关系为包涵

图4 例4。CT增强扫描动脉期，胰颈神经内分泌肿瘤表现为明显不均匀强化的囊实性肿块，胰体单囊型浆液性囊腺瘤，位置关系为孤立

6例MSNN中，1例仅术后病理发现SCN周围的胰腺组织内有微腺瘤形成，术前CT未能发现相对应的病灶，其余5例术前CT图像可以显示相应的NET。单发3例，NET病灶多发2例，发生于SCN多发患者1例，SCN弥漫累及全胰1例。共8个NET病灶，发生于胰头5个。病灶最大径线0.4~8.0 cm，7个表现为动脉期明显强化实性病灶（图1,图2,图3），1个NET内出现囊变坏死（图4）。8个CT可见的NET病灶中，3例与SCN间存在正常胰腺组织，位置关系为孤立（图1，图4）；4例与SCN间无可见的正常胰腺组织，位置关系为碰撞（图2）；1例发生与SCN内，位置关系为包涵（图3）。6例MSNN中，1例位于胰尾的NET浸润脾脏，其余病灶未发现浸润转移征象，所有病例均无胰管扩张、胰腺萎缩等间接征象。

三、讨论

Keel等^[7]最早报道了一例胰腺神经内分泌肿瘤起源于浆液性囊腺瘤内部的患者，此后报道逐步增多^[8,9]，2010年版WHO胰腺肿瘤分类将混合性浆液-神经内分泌肿瘤列为浆液性囊腺瘤的一种新的亚型^[1]。笔者着重讨论其影像学表现，诊断MSNN要在同一胰腺内同时发生SCN、NET，因此简单地说，MSNN的影像学表现可以看作是SCN与NET不同表现的排列组合。

SCN的CT表现多样，通常情况下，SCN多为单发，在影像上可以分为单囊型、多囊性、蜂巢型、实性，其中常见的为多囊型及蜂巢型^[4,5]，此外，在一个SCN病灶内可以同时存在以上多种成分的组合^[6]。Li等^[3]总结了文献报道的15例MSNN，其中SCN弥漫分布5例，本组中弥漫、多发病例占3/6，此外单囊型占2/6，提示MSNN中的SCN与一般SCN表现存在一定差异，胰腺内SCN弥漫分布或表现为单囊型、多囊型时，需要考虑MSNN的可能。

典型NET平扫呈低密度，增强扫描动脉期明显强化，静脉期、延迟期持续强化，部分病灶略减退，可以发生囊变坏死^[10]，本组表现与典型的神经内分泌肿瘤CT表现类似。值得注意的是，既往报道MSNN中的NET均为单发^[3,8,9]，而本组病例中高达2/6存在多发NET灶。要注意增强CT可能无法显示较小的病灶。除了SCN、NET的影像学表现，Li等^[3]还将NET与SCN的关系分为弥漫型、混合型、孤立型、碰撞型4种。本研究中，在SCN弥漫分布时，NET可以在SCN内部，可以在SCN外，此外混合型实际上不是两种成分的均匀混合，而表现为NET包涵于SCN内部，而非相反。

MSNN中SCN、NET两种肿瘤成分同时发生，提示其可能存在共同的基因基础，如Von Hippel-Lindau综合征^[9]。胰腺MSNN，尤其是其中SCN多发、弥漫分布时，更强烈提示VHL综合征，需要注意发生肾脏肿瘤的可能性^[11,12]。本组病例（女性4/6，年龄30~57岁）与Li等^[3]的报道（女性13/15，年龄28~73岁）提示MSNN女性患者比例较高。由于MSNN位置、大小、形态多变，不易直观定性，在工作中需要加强对其认识。一般认为SCN无恶变倾向，采用影像学随访安全，但是神经内分泌肿瘤的生物学行为难以预测，随访过程中要重视发生NET的可能，尤其是SCN弥漫分布的患者，可以采用动态增强、薄层扫描的方式，以期发现可能的NET。

受限于回顾性研究，本研究存在的不足在于，缺乏大体病理标本直接对照，笔者通过与病理描述相对照定位了多数病灶，仅1例过小的NET在CT中无法显示。另外，MRI对于SCN的判定、NET的诊断优于CT^[13]，今后进一步收集分析MSNN的MRI表现，有利于加深对于该病的认识。

综上所述，混合性浆液-神经内分泌肿瘤具有一定的影像学特征，加深对其CT影像表现的认识有利于减少误诊、漏诊。

参考文献（略）