【摘 要】 目的 探讨肺癌性淋巴管炎（PLC）高分辨率 CT 的影像学表现及诊断价值。方法 经临床病理和随访证实 8 例肺癌性淋巴管炎的肺部 HRCT 影像学资料进行回顾性分析。结果 8 例中，PLC 的 HRCT 影像表现为支气管血管束周围间质不规则形及串珠状增厚 5 例，小叶间隔增厚，呈网格状改变 5 例，小结节状影沿胸膜下间质、小叶间隔、支气管血管束蔓延 6 例，肺门纵隔淋巴结肿大 4 例，胸腔积液 4 例；胸椎椎体及附件溶骨性破坏 2 例。结论 小叶间隔结节状增厚是 PLC 较为特征性 CT 表现。HRCT 对 PLC诊断与鉴别诊断具有一定价值。
【关键词】 肺；癌性淋巴管炎；HRCT；体层摄影术，X 线计算机【中图分类号】 【文献标识码】A 【文章编号】1009- 6817（2010）02- 0085- 03
Wei Hongxing, Liang Shengwei.
Department of Radiology,Guangxi Chongzuo Municipal Tiandengxian People's Hospital, Tiandengxian 532800, China
【Abstract】Objective To study the imaging findings of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC) on high resolution computed to－mography (HRCT) and their value for the diagnosis. Methods HRCT data of eight patients with clinically and pathologically proved PLCwere analyzed retrospectively. Results Among 8 cases, HRCT showed irregular or bead-like thickening of the interstinum around broncho-vascular bundles in 5, thickening of lobular septa in 5, spreading of small nodular shodows along the subpleural interstinum, lobular septumand bronchovascular bundle in 6, enlargement of pulmonary-hilar and mediastinal lymph nodes in 4, pleural effusion in 4, osteolytic de －struction of thoracic vertebrae and appendix in 2. Conclusion Nodular thickening of lobular septum is a characteristic CT sign for diagnos －ing PLC. HRCT plays important role in the diagnosis of PLC.
【Key words】Lung; Lymphangitis, carcinous; HRCT; Tomography, X-ray computed
肺癌性淋巴管炎（PLC）是以转移癌细胞在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移的一种特殊形式[1]。临床诊断较困难，常常误诊为其他间质性病变。本文对 8 例经临床病理和随访证实的肺癌性淋巴管炎的高分辨率 CT（HRCT）影像学表现进行回顾性分析，旨在探讨 HRCT 对肺部癌性淋巴炎的诊断和鉴别诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料2008 年 6 月至 2009 年 6 月在我院确诊的 8 例PLC 中，男性 3 例，女性 5 例，年龄 35～68 岁，平均43 岁。临床表现：急进性咳嗽、气促伴呼吸困难 5例，痰中带血 1 例；低热、消瘦 3 例；肺部湿性罗音 4例；所有病例经临床穿刺活检及随访治疗确诊，其中 3 例肺内肿块经穿刺活检病理证实，4 例经随访治疗确诊（胃癌 1 例，肝癌 2 例，乳腺癌1 例）；1例确诊甲状腺癌，出现肺内弥漫性淋巴结炎，经胸腔积液细胞学检查证实。
1.2 检查方法
使用 PHLIPS MX4000 螺旋 CT 机，所有病例HRCT 扫描前均按常规进行胸部扫描，扫描条件：120 k V，200 m As，准直宽度 2 mm×7 mm，螺距1~1.5。 感兴趣区 HRCT 扫描层厚 1 mm，200 m A，120 k V，6 例行增强扫描；扫描所得图像传输到蓝韵工作站，利用多窗口进行观察，对于胸椎及肋骨采用骨窗观察，窗宽 1 600 HU，窗位 550 HU。
2 结果
肺癌性淋巴管炎 HRCT 表现：小叶间隔增厚呈细网格状改变 5 例，表现为肺外围 1~2 cm 与胸膜相连的细线影，肺结构不被扭曲，其内见正常形态无变形的肺小叶结构；支气管血管束结节状及串珠状增厚 5 例，表现为支气管管壁增厚，同时血管管径相应增粗；沿支气管血管束、小叶间隔及胸膜下间质见粟粒性结节影 6 例。原发性肺癌 3 例，肿块形态不规则，边缘呈分叶状及短细毛刺，1 例伴有胸膜凹陷征；按照测量淋巴结横径达到 10 mm 为肿大标准，3 例肺癌及 1 例乳腺癌可见肺门纵隔淋巴结肿大。胸腔积液 4 例，单侧 2 例，双侧 2 例。2 例骨窗发现多个胸椎椎体及附件溶骨性骨质破坏。1 例合并心包积液。局限型 PLC 见图 1，2；弥漫型 PLC 见图 3。
3 讨论
PLC 是指恶性肿瘤肺内淋巴结转移引起的淋巴管内外癌细胞浸润，淋巴管扩张，淋巴管周围间质水肿及纤维炎性细胞浸润等病理改变[2]。肺癌性淋巴管炎可来自各脏器的肿瘤，其中肺癌是最常引起肺内癌性淋巴管炎的肿瘤，其次为乳腺癌、胰腺癌、胃癌、前列腺癌等。本组病例肺癌占 37.5％，其次多数来自其他脏器，其中肝癌占 25％。3.1 PLC 病理、机制肺的淋巴结分为浅组和深组，浅组分布于肺胸膜深面，形成淋巴管丝汇合成淋巴管注入肺门淋巴结，深组位于各级支气管、血管周围，形成淋巴管丝汇合成肺的淋巴管，经肺内沿支气管和肺血管分支排列的肺淋巴结注入肺门淋巴结，然后再进一步注入气管分叉周围的气管上下淋巴结，以及气管周围的气管旁淋巴结[3]。显微镜显示，肺癌性淋巴管炎并非真正的炎症，而是淋巴管内充满癌细胞，呈团块状生长，使淋巴液淤滞，管腔扩张，同时伴有不同程度水肿，炎细胞浸润[4]。关于癌细胞到达肺淋巴管的途径，结合文献，笔者归纳主要有以下可能：a）肺门及纵隔淋巴结肿大，肺内淋巴液回流受阻，淋巴管淤滞扩张；或者癌细胞逆行通过淋巴管向肺内淋巴管扩展；b） 癌细胞经肺内血行转移并经胸膜下、肺内淋巴管向肺门、纵隔淋巴结蔓延、扩散。c）淋巴管周围的肺间质水肿、癌细胞浸润及间质成纤维反应。有学者认为，若癌细胞通过第 2 种途径进入淋巴管，不一定都能引起肺门纵隔淋巴结肿大。本组 2例肝癌未合并肺门纵隔淋巴结肿大，考虑肝癌肺转移主要通过血行转移并沿淋巴管蔓延，故一般不引起肺门纵隔淋巴结肿大。本组 3 例肺癌并 PLC 均伴肺门纵隔淋巴结肿大，是否提示癌细胞通过淋巴管逆流扩展，有待于进一步探讨。3.2 影像学表现按照 PLC 病变累及部位、范围分为局限型及弥漫型[5]，无论是局限型或弥漫型 PLC，HRCT 均有共同的特征性表现：首先支气管血管束不规则增粗，小叶间隔增厚，呈网格状、放射状及条索状改变，但肺结构不被扭曲，其内见正常形态无变形的肺小叶结构，这是 PLC 的特征性改变；如果 HRCT 显示肺小叶结构扭曲时应考虑其他诊断[6]。其次，肺内可见小结节状影沿支气管血管束及小叶间隔、胸膜下蔓延，呈串珠状改变，此为肺癌性淋巴管炎另一特征性改变，代表淋巴液淤滞，血管内大量癌栓或转移癌性结节等。PLC 可伴肺门纵隔淋巴结肿大，本组占50%，这主要取决与癌细胞侵犯肺内淋巴管的途径。4 例 PLC 合并胸腔积液，有学者提出单侧胸腔积液对 PLC 的诊断有相对特异性，本组 2 例单侧胸腔少量积液见于局限型 PLC，位于同侧；另有 2 例弥漫型PLC 出现双侧胸腔积液，认为胸腔积液与淋巴液回流受阻有关，具有同侧相关性，其机制有待进一步深入研究。肺内肿块，原发肿瘤病史、有无放疗、化疗史对癌性淋巴管炎的诊断具有明确诊断价值，对于诊断困难者，应寻找足够的的其他征象，包括胸椎椎体及附件骨质的改变，以提供更多诊断信息。
3.3 鉴别诊断
PLC 应与放射性肺炎、肺间质纤维化、结节病、肺结缔组织病、矽肺及煤工尘肺鉴别。a）放射性肺炎表现为肺内斑片状、条索状影，无肺门纵隔淋巴结肿大，发生于放射治疗后半年内，局限于放射野区域内，病史可资明确诊断。b）肺间质纤维化的小叶间隔增厚呈网格状改变伴肺结构扭曲，无肺门纵隔淋巴结肿大，一般无结节影沿支气管血管束蔓延分布，如合并感染，病灶呈磨玻璃样密度及小结节影，呈小叶中心分布，见树芽征，病变从胸膜下至肺门逐渐减轻；而 PLC 小叶间隔结节状增厚，由肺门向外围放射状直达胸膜下，且无肺小叶结构的变形扭曲。c）结节病是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病，20%病例合并有皮肤和眼的改变，特征性影像学表现为双侧肺门和气管旁淋巴结对称性肿大，肺部网格结节状影，晚期广泛纤维化改变，有一定鉴别诊断价值。d）肺结缔组织病表现支气管血管束弥漫性增厚伴小结节状影，常见病因为系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿病、皮肌炎等，由于结缔组织病以结缔组织和血管的广泛炎性损坏和纤维蛋白样物质沉积于结缔组织和血管壁上，常造成肺结构的扭曲破坏，结合血清学检查，有助于鉴别诊断。e）矽肺及煤工尘肺 HRCT 表现小叶间隔增厚，支气管血管束边缘不规则，伴肺大泡，瘢痕旁型肺气肿，肺实质结构扭曲，肺门淋巴结钙化等，结合职业史，大多能够作出鉴别诊断。肺内小结节状影沿胸膜下、小叶间隔及支气管血管束蔓延，伴支气管血管束周围间质，胸膜下间质结节状增厚，为肺癌性淋巴管炎的 HRCT 典型影像学表现，对无确定原发病灶，无放疗、化疗病史患者，PLC 诊断难度增大。
参 考 文 献
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