MR07-02-02-13 血管母细胞瘤

血管母细胞瘤的MRI表现?

血管母细胞瘤是一种血管源性的肿瘤,可能来源于血管内胚层或造血干细胞,具体组织学来源有待于进一步明确。血管母细胞瘤是一种少见的脑内肿瘤,占脑内原发性肿瘤的1%~2.5%,占成年人后颅凹肿瘤的7%。绝大多数血管母细胞瘤为散发病例,10%~20%的血管母细胞瘤是 von Hippel-Lindau病(VHL)的一部分。

血管母细胞瘤常见于成年人,儿童罕见,发病年龄多在30~40岁。常见症状包括头晕、头痛、平衡不稳等。

血管母细胞瘤是边界清楚的肿块,60%为囊性伴囊壁结节,40%为实质性,肿瘤内部可见出血和坏死灶。

血管母细胞瘤的MRI表现:①血管母细胞瘤最常见于小脑,发生于幕上者罕见。肿瘤可呈囊性有壁结节或实质型。②其囊性成分在T1加权像为低信号,T2加权像呈明显高信号,信号强度高于脑脊液。囊壁结节在TI加权像表现为低信号,T2加权像呈高信号或等信号。增强扫描囊壁结节显著强化。③实质型肿瘤在TI 加权像呈低信号,T2 加权像呈高信号,如合并肿瘤内部出血,则出血灶在T1加权像为高信号。增强扫描肿瘤显著均匀或环形强化。④肿瘤内部或肿瘤旁有时可见呈低信号的流空血管。⑤发生在小脑半球的血管母细胞瘤需要与毛细胞型星形细胞瘤相鉴别,二者均可表现为囊性肿瘤伴壁结节,均可出现显著强化,但是毛细胞型星形细胞瘤好发于小儿。由于部分血管母细胞瘤是VHL的一部分,因此在发现脑内血管母细胞瘤后,应该对患者进行全面检查,以及时发现 VHL的存在。